9. Glomerulopatías

ANATOMÍA DEL RIÑÓN •Irrigación de cada riñón proviene de ___ •Cada riñón contiene alrededor de ___ promedio por riñón •En el ser humano, la formación de las nefronas es completa a las ___, pero durante la ___ de la vida continúa la maduración funcional •Filtración glomerular empieza en la ___ de vida intrauterina

- 1 arteria renal principal que se origina en la aorta - 1 millón de nefronas - 34-36 SG - Primera década - 6 sem

La GNAPE aparece tras ___ causada por ciertas cepas ___ de ___ Durante las estaciones frías, la glomerulonefritis postestreptocócica suele deberse a una ___, mientras que en los meses más cálidos suele ser secundaria a ___

- 1 infección faríngea o cutánea - Nefritogénicas - Estreptococo β-hemolítico del grupo A - Faringitis estreptocócica - Pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal ___% de los casos en niños mayores M.O.: muestra lesiones focales (___) y segmentarias (___) Se observan ___ A la microscopía con inmunofluorescencia es positivo (+) para ___ en las áreas de esclerosis segmentaria, estenosis de la luz capilar glomerular Solo el ___% responde al tratamiento con ___

- 10% - Focales (presentes solo en algunos glomérulos) - Segmentarias (localizadas en ≥1 penachos intraglomerulares) - Glomérulos en proliferación mesangial y catrización segmentaria - IgM y C3 - 20%: prednisona

Tabla de valores normales de FG por Fórmula de Schwartz según edad

- 2 años-adultos: 127 (89-165) ml/min/1.73m2

Proliferación mesangial Constituye ___% de los casos Se caracteriza por ___ mediante microscopia óptica. A la microscopía con inmunofluoescencia hay __ Respuesta a tratamiento con ___ en el ___%

- 5% de los casos - Incremento difuso de células y matriz mesangial así como borramiento de los procesos podocitarios de células epiteliales - Trazas de IgM y/o IgA en el mesangio - Corticoides en el 50%

Aunque el filtrado glomerular comienza aproximadamente en la ___ semana de vida fetal, la función renal NO es necesaria para la homeostasis intrauterina normal, ya que la ___ actúa como el principal órgano excretor fetal. Tras el nacimiento, el filtrado glomerular aumenta hasta que el crecimiento renal se detiene (hacia los ___ en la mayoría de las personas) Para comparar el FG en los niños y los adultos, el FG se ha estandarizado respecto a la superficie corporal (___) de un adulto «ideal» de 70 kg. Incluso tras la corrección respecto a la superficie corporal, el FG de un niño NO se aproxima a los valores del adulto hasta el ___

- 6 SG - Placenta - 18-20 años - 1,73 m2 - 3er año de vida

SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO Constituye alrededor del ___% de los casos de síndrome nefrótico en la infancia. Se pueden encontrar muchos tipos histológicos: ___

- 90% Tipos histológicos - Enfermedad de cambios mínimos -Glomerulosclerosis segmentaria y focal -Nefropatía membranosa -Glomerulonefritis asociada a síndrome nefrótico por glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulonefritis en semilunas, nefropatía por IgA

Síndrome Nefrótico de cambios mínimos (SNCM) Está presente en pacientes ___ ___% de todos los casos de síndrome nefrótico en niños Glomérulos pueden presentar ___ El único hallazgo que se observa mediante microscopia electrónica es el ___ Más del ___% de los niños con enfermedad de cambios mínimos responde al tratamiento con ___.

- < 6 años de edad - 85% - Glomérulos de morfología normal o bien presentan aumento mínimo de matriz y células mesangiales - M.E.: Borramiento de los procesos podocitarios - 95%: Corticoides

La medición exacta del FG se puede realizar cuantificando el ___ de una sustancia que se __ y que no ___

- Aclaramiento - Filtre libremente a través de la pared capilar - NO sea reabsorbida NI segregada por los túbulos.

El FG se puede cuantificar de forma óptima mediante el ___, un polímero de fructosa que posee un peso molecular aproximado de 5,7 kDa. Debido a que el procedimiento de medición del aclaramiento de inulina es engorroso, se utilizan a menudo ___ para medir el FG en la práctica clínica. El FG puede determinarse con precisión mediante una única inyección intravenosa de un radioisótopo, más frecuentemente ___, seguida de una monitorización de las muestras de suero en tiempos predeterminados.

- Aclaramiento de inulina - Radioisótopos - 99mTC-DTPA

Anatomía patológica de la GNAPE Los glomérulos se encuentran ___ y relativamente exangües, y muestran una proliferación difusa de ___ Con microscopia electrónica se observan depósitos electrodensos, o ___ en la parte epitelial de la MBG

- Aumentados de tamaño - Células mesangiales con aumento de la matriz mesangial - «gibas»

FISIOPATOLOGIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO - Hiperlipidemia Parece que la hiperlipidemia es el resultado de __

- Aumento de la síntesis hepática de lípidos - Disminución del catabolismo

Tabla de valores de constante (k) para usar en Fórmula de Schwartz según edad

- BPN durante primer año de vida: 0.33 - Adecuado para edad gestional durante primer año de vida: 0.45 - Niños y adolescentes mujeres: 0.55 - Adolescentes hombres: 0.70

Los principales productos perjudiciales resultantes de la activación del sistema de complemento se generan tras la activación de ___ y son la ___ (que estimula ___) y ___, que reclutan ___

- C3 - Anafilotoxina (que estimula proteínas contráctiles de las paredes vasculares e incrementa la permeabilidad vascular) - Factores quimiotácticos (C5a), que reclutan neutrófilos y quizá también macrófagos hasta el lugar de activación del complemento, provocando la consiguiente lesión de las células y de las membranas basales vasculares.

FISIOPATOLOGIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO - Susceptibilidad a infecciones Los niños con síndrome nefrótico tienen un riesgo elevado de padecer infecciones, como __ Esto se debe a muchos factores, pero sobre todo a la ___. Además, los defectos en la cascada del complemento por la pérdida urinaria de algunos factores (sobre todo ___) condicionan un deterioro de la opsonización de microorganismos.

- Celulitis, peritonitis bacteriana espontánea y bacteriemia. - Hipoglobulinemia secundaria a las pérdidas urinarias de IgG - C3 y C5, B y D

(NELSON) Las células mesangiales quedan directamente expuestas a la ___. Los depósitos de inmunocomplejos en estas células se observan con frecuencia en trastornos como ___. Se produce proliferación y expansión de las células, lo que provoca ___.

- Circulación - Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) - Hematuria, proteinuria e insuficiencia renal

El sistema de ___ se puede activar de forma directa, tras una ___ o de forma indirecta, tras la ___ Por consiguiente, la ___ se deposita en forma de ___ en el interior de los capilares glomerulares o en el interior del espacio de Bowman. Estas semilunas contiene ___ - Esto concluye en ___

- Coagulación - Directa: lesión de la célula endotelial que deje expuesta la capa subendotelial trombogénica - Indirecta: activación del complemento. - Fibrina - Semilunas - Células epiteliales parietales que han proliferado, fibrina y macrófagos - Fibrosis

Tratamiento del síndrome nefrótico ___ constituyen el pilar básico del tratamiento del SNCM Alternativas: ___

- Corticoides: prednisona - Ciclofosfamida, Calcineurina (ciclosporina, tracolimus, micofenolato)

FGE A PARTIR DEL ACLARAMIENTO ENDÓGENO El FG se suele calcular de manera estimada (FGe) a partir del aclaramiento de ___ ___ es la fórmula pediátrica más utilizada y está basada en ___

- Creatinina endógena - Fórmula de Schwartz - Creatinina sérica (CrS), la talla del paciente y una constante empírica.

Esquema de Localización celular de la lesión durante la glomerulonefritis

- Células mesangiales - Células epiteliales - Células endoteliales

Imagen de la Fisiopatología de la GNAPE

- Daño capilar y aumento del diámetro del poro de MB nos lleva a aumento de la permeabilidad, que resulta en hematuria, cilindros GR y proteinuria - Disminución de superficie de FG y contracción del mesangio nos lleva a oliguria y azoemia, asimismo a retención de H2O y Na+ causando HTA y edemas

Diagnóstico diferencial del síndrome nefrótico Debería considerarse un diagnóstico distinto a SNCM en caso de:

- Edad <1 año, - Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, - Presencia de hallazgos extrarrenales (p. ej., artritis, exantema, anemia), - Hipertensión o edema pulmonar, - Insuficiencia renal aguda o crónica, - Hematuria macroscópica.

Manifestaciones clínicas de la GNAPE •Los pacientes presentan riesgo de padecer un cuadro de ___ •Por lo general, la fase aguda se resuelve en ___. Aunque la excreción de proteínas en orina y la hipertensión se suelen normalizar en ___ tras el inicio del cuadro, es posible que la hematuria microscópica persista ___

- Encefalopatía o de insuficiencia cardiaca secundario a la hipertensión o a la hipervolemia. - 6-8 semanas - 4-6 semanas - 1-2 años.

La precisión de las ecuaciones para la estimación del FG puede mejorarse aún más usando un marcador ___, ___, además de la creatinina sérica.

- Endógeno - Cistatina C

Diagnóstico diferencial del síndrome nefrótico

- Enteropatía perdedora de proteínas - Insuficiencia hepática - Insuficiencia cardiaca congestiva - Glomerulonefritis aguda o crónica - Malnutrición proteica

FISIOPATOLOGIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO - Hipercoagulabilidad El síndrome nefrótico produce un estado de hipercoagulabilidad como consecuencia de múltiples factores:

- Estasis vascular secundaria a hemoconcentración e hipovolemia - Aumento número de plaquetas y su capacidad de agregación - Cambios en la concentración de factores de coagulación Extra: Hay un aumento de la producción hepática de fibrinógeno junto con pérdida urinaria de factores antitrombóticos, como antitrombina III y proteína S

(NELSON) Las células epiteliales, junto con la membrana basal, permiten la ___, pero retrasan el paso de las células y de las proteínas plasmáticas. La enfermedad relacionada con estas células suele caracterizarse por la presencia de ___, lo que compromete la membrana basal y provoca alteración de la barrera de filtración y ___.

- Filtración de los solutos del plasma - Depósitos subepiteliales y aplanamiento de los procesos podocitarios - Proteinuria

Imagen de la Barrera de filtración glomerular y patogenia del síndrome nefrótico idiopático Dentro del riñón está el ___, un ovillo capilar que filtra la sangre. ___ forman la barrera de filtración glomerular, que permite que el ultrafiltrado pase al espacio urinario. El podocito presenta extensas prolongaciones celulares que se interdigitan, y estos procesos podálicos o pedicelos están conectados por el ___. En el síndrome nefrótico, hay ___, lo que permite que el exceso de albúmina sérica se filtre a la orina. Se hipotetiza que la patogenia del síndrome nefrótico idiopático está mediada por el sistema inmunológico, o, en formas más raras o familiares, una variante genética. Numerosas mutaciones están asociadas con el síndrome nefrótico corticorresistente y afectan a varias partes del podocito en sí o a otros componentes de la membrana basal glomerular. Entre ellas se incluyen las mutaciones que afectan al ___.

- Glomérulo - Podocito, la membrana basal glomerular y el endotelio glomerular fenestrado - Diafragma de hendidura - Borramiento extenso de los podocitos y una pérdida de esta barrera para las proteínas - Núcleo del podocito, las mitocondrias o los lisosomas, el diafragma de hendidura o citoesqueleto de actina y la membrana basal glomerular

En los niños con características menos probables de SNCM, tales como ____ debe considerarse la biopsia renal antes del tratamiento

- Hematuria macroscópica, - Hipertensión, - Insuficiencia renal, - Hipocomplementemia - Edad <1 año o >12 años

Diagnóstico de la GNAPE

- Hemograma: anemia dilucional, > PCR, leve anemia normocrómica - EGO: presencia de hematíes, asociados con frecuencia a cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfonucleares - Bioquímico: aumento de BUN y creatinina - Imágenes: Ecografía - Complemento: C4 normal - Microbiológico

FISIOPATOLOGIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO - edema EDEMA es el síntoma de presentación más frecuente en los niños con síndrome nefrótico A pesar de su prevalencia prácticamente universal, su mecanismo de producción no se conoce con exactitud. Hay 2 teorías contrapuestas: ___

- Hipótesis de HIPOVOLEMIA: proteinuria en rango nefrótico condiciona una disminución de la concentración de proteínas plasmáticas, con la consiguiente reducción de la presión oncótica intravascular. La reducción de volumen en el compartimento intravascular estimula la liberación de hormona ADH y de factor natriurético auricular, lo cual, junto con la aldosterona, condiciona un aumento de la retención de sodio y agua en los túbulos. --------------------------- - Hipótesis de HIPERVOLEMIA: retención de sodio primaria, con la consiguiente expansión de la volemia y la fuga del exceso de líquido hacia el intersticio.

Resistente a los esteroides: se define como la ___ Recaída de síndrome nefrótico: se define como el ___

- Incapacidad para conseguir la remisión después de 8 semanas de tratamiento corticoideo. - Cociente proteína /creatinina mayor de 2 o > o igual a 3+ de proteína en tira reactiva de orina durante 3 días consecutivos.

CUADRO CLÍNICO TIPO DE SÍNDROME IDIOPÁTICO •El episodio inicial de síndrome nefrótico idiopático, así como sus posteriores recidivas, puede originarse a partir de ___ o, con menos frecuencia, como consecuencia de ___ o como ___. •Es frecuente observar ___ Las características relevantes del síndrome nefrótico idiopático de cambios mínimos son la ausencia de ___

- Infecciones leves - Picaduras de insectos, de abejas - Reacción a la hiedra venenosa - Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea. - Hipertensión y hematuria macroscópica

(NELSON) La enfermedad de las células endoteliales puede deberse a depósito de ___ (tal como se produce en la __), unión de ____ (___) o ___ (___). La proliferación y la necrosis de células endoteliales se acompaña de acumulación de ___ y puede producirse ___ Acaba en enfermedad ___

- Inmunocomplejos - Glomerulonefritis mesangiocapilar - Anticuerpos a la membrana basal - Enfermedad de Goodpasture - Traumatismo y activación de la coagulación - Síndrome hemolítico-urémico - Leucocitos - Rotura de la membrana basal, formación de semilunas y alteración de la arquitectura glomerular. - Nefrítica o rápidamente progresiva.

Diagnóstico de la GNAPE • La biopsia renal solo estaría indicada ante la presencia de ___ • También debe plantearse realizar una biopsia renal ante la existencia de ___ desde el inicio del cuadro. • Una hipocomplementemia persistente puede indicar ___.

- Insuficiencia renal aguda, síndrome nefrótico, ausencia de antecedente de infección estreptocócica o niveles normales de complemento. - Hematuria y proteinuria, disminución de la función renal y/o un nivel bajo de C3 de más de 2 meses de duración - Forma crónica de GN postinfecciosa u otra enfermedad como la GN membranoproliferativa

Manifestaciones clínicas de la GNAPE •La glomerulonefritis postestreptocócica es más frecuente en ___ y rara antes de los ___ El paciente típico desarrolla un síndrome nefrítico agudo ___ después de presentar una faringitis estreptocócica o ___ después de un pioderma estreptocócico.

- Niños de 5- 12 años - 3 años - 1-2 semanas - 3-6 semanas

___ constituye la base del mecanismo de filtración de los riñones. Los capilares glomerulares están revestidos por ___ que poseen un citoplasma muy delgado y múltiples soluciones de continuidad (___). La membrana basal glomerular (MBG) presenta 3 capas: ___ Entre las prolongaciones de los podocitos existen ___. El mesangio (matriz y células mesangiales) constituye la capa medial de la pared capilar. Actúa como una estructura de soporte de los capilares glomerulares y probablemente desempeñe algún papel en la regulación del flujo sanguíneo glomerular, así como en la filtración y eliminación de macromoléculas (como inmunocomplejos) del glomérulo. La cápsula de Bowman, que rodea el glomérulo, está formada por ___

- Red glomerular de capilares especializados - Células endoteliales - Fenestraciones - 3 capas: lámina densa central, electrodensa, lámina rara interna y lámina rara externa - Espacios o hendiduras de filtración - Membrana basal y por las células epiteliales parietales

FILTRACIÓN GLOMERULAR •A medida que la ___ atraviesa los ___, el plasma se filtra a través de las ___ de dichos capilares. Las moléculas ___ del plasma se filtran libremente (p. ej., ___), mientras que las moléculas de ___ tamaño quedan retenidas en la circulación (como ___).

- Sangre - Capilares glomerulares - Paredes - Pequeñas: electrolitos, glucosa, fosfato, urea, creatinina, péptidos, proteínas de bajo peso molecular - Mayor tamaño: albúmina o las globulinas

Trastornos metabólicos asociados a proteinuria o síndrome nefrótico

- Síndrome de Alagille - Déficit de α1-antitripsina - Enfermedad de Fabry - Enfermedades del almacenamiento de glucógeno - Síndrome de Hurler - Enfermedad de las células falciformes

(PP) Trastornos genéticos asociados a proteinuria o síndrome nefrótico

- Síndrome nefrótico congénito de tipo finlandés - Síndrome nefrótico sensible a los corticoides - Síndrome de Denys-Drash - Síndrome de Pierson - Síndrome uña-rótula - Epidermólisis bullosa + GESF

La filtración glomerular puede modificarse por:

- Velocidad del flujo plasmático glomerular - Presión hidrostática en interior del espacio de Bowman - Permeabilidad de la pared del capilar glomerular

ENFERMEDADES GLOMERULARES La lesión glomerular puede deberse a:

1. Alteraciones genéticas: Las enfermedades genéticas del glomérulo se deben a mutaciones en los exones de ADN que codifican proteínas que se localizan en el interior del glomérulo, en el intersticio o en el epitelio tubular 2. Inmunológicas: da lugar a las glomerulonefritis, un término genérico que engloba distintas enfermedades, y, a su vez, un término histopatológico que hace referencia a la inflamación de los capilares glomerulares. 3. Alteraciones de la perfusión 4. Trastornos de la coagulación Nemotecnia: TIAA

GLOMERULONEFRITIS 2 mecanismos principales de lesión inmunológica:

1. Depósito glomerular de inmunocomplejos circulantes antígeno-anticuerpo (Ag-Ac) 2. Interacción de anticuerpos con antígenos locales in situ. - El antígeno puede ser un componente normal del glomérulo (la región no colágena [NC-1] del colágeno tipo IV, un supuesto antígeno involucrado en la nefritis anti-MBG del ser humano) o un antígeno que se haya depositado en el glomérulo.

FÓRMULA DEL ACLARAMIENTO CORREGIDO Para corregir el aclaramiento en relación con la superficie corporal se emplea la fórmula siguiente:

Aclaramiento corregido (ml/min/1,73m2) = Cs(ml/min) × 1,73 /Superficie corporal (m2)

Tratamiento del síndrome nefrótico El primer episodio de síndrome nefrótico en un niño con edema leve o moderado puede tratarse de forma ___.

Ambulatoria: - Capacitar a los padres para reconocer síntomas - Dieta baja en sodio - Diuréticos orales - Restricción hídrica

REACCIONES INFLAMATORIAS DESENCADENADA La reacción inflamatoria secundaria a la lesión inmunológica se debe a la activación de ≥ 1 sistemas de mediadores. El más importante de estos sistemas es el del ___, que posee 2 vías de activación: ___ y ____

Complemento - La vía clásica, que es activada por inmunocomplejos antígeno-anticuerpo. - La vía alternativa o de la properdina, que es activada por polisacáridos y endotoxinas. Ambas vías confluyen a nivel de C3 y a partir de ahí siguen la misma secuencia

FÓRMULA DEL ACLARAMIENTO

Cs (ml/min) = Us(mg/ml) × V(ml/min)/Ps(mg/ml) •Cs es el aclaramiento de la sustancia s • Us refleja la concentración de la sustancia s en la orina •V representa la velocidad de flujo urinario Ps indica la concentración plasmática de la sustancia s.

La mejor forma de medir la función renal es a través de __

Determinación del filtrado glomerular (FG).

Síntomas inespecíficos acompañantes de GNAPE

Fiebre moderada, malestar general, anorexia, dolor abdominal y cefalea

____ constituye un ejemplo clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por la instauración repentina de ___

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) - Hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal.

Las infecciones por estreptococo β-hemolítico del grupo A son frecuentes en la infancia y pueden dar lugar a una complicación denominada ___ Es una de las causas glomerulares más frecuentes de hematuria macroscópica en niños y la principal causa de morbilidad en las infecciones por estreptococo β-hemolítico del grupo A.

Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.

Tratamiento de GNAPE Se basa en controlar los efectos agudos de la ___ Se emplean tratamientos convencionales, como ___

IRA y la hipertensión Tx convencionales - Dieta hiposódica - Restricción de líquidos - Diuréticos - Tratamiento farmacológico con antagonistas de los canales del calcio, vasodilatadores o IECA

Grafísco de Modificaciones del valor normal de la tasa de filtración glomerular, medida a partir del aclaramiento de creatinina (CCR) y estandarizado en ml/min/1,73 m2 de superficie corporal.

La línea continua indica el valor medio y el área sombreada representa dos desviaciones estándar (DE)

PRUEBA RÁPIDA DE PROTEÍNAS AL AZAR Los resultados van desde ___:

Negativo a 4 + ---------------------- - Negativo - Trazas - entre 15 y 30 mg/dl (corresponde a proteinuria de 300 mg/día, dependiendo del volumen de orina) - 1+ entre 30 y 100 mg/dl - 2+ entre 100 y 300 mg/dl - 3+ entre 300 y 1000 mg /dl - 4+ > 1000 mg/dl

SÍNDROME NEFROTICO es la manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por ___ La tríada de hallazgos clínicos asociados con el síndrome nefrótico y derivada de la pérdida importante de proteínas consiste en ___

Proteinuria intensa (en rango nefrótico) >3,5 g/24 h o un cociente proteína/creatinina >2. Tríada: - Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl) - Edema - Hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl).

Fórmula de Schwartz (TFG) =

Talla (cm) x constante (K) / Creatinina plasmática

La incidencia del síndrome nefrótico es de ___ en niños ___ Afortunadamente, el ___% de los niños con este síndrome responde al tratamiento con ___. Para el tratamiento inicial del síndrome nefrótico se aconseja remitir al niño a un __

• 1-3 casos/100.000 niños <16 años. • 80% responde a los corticoides • Nefrólogo pediatra

ANATOMÍA DEL RIÑÓN La arteriola ___ se ramifica y da lugar a la ___, para a continuación reunirse en la arteriola ___ El aparato yuxtaglomerular, que controla la secreción de ___, está compuesto por ___ y por ___

• Aferente (rama de las arterias arciformes) • Red capilar glomerular • Eferente • Renina - Células musculares especializadas situadas en la pared de la arteriola aferente - Células del túbulo distal especializadas adyacentes al glomérulo (mácula densa).

PATOGENIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO - papel del podocito - Componentes de la barrera de filtración glomerular de las proteínas: ___ - Están involucrados en la síntesis y reparación de ___

• Podocito, la membrana basal glomerular y el endotelio glomerular fenestrado • MBG

Exámenes de laboratorio en síndrome nefrótico

•EGO: Análisis en la primera orina de la mañana del cociente proteína/creatinina •Electrolitos •Nitrógeno ureico, creatinina •Albúmina •Colesterol, Triglicéridos •Determinaciones del factor de complemento C3, de anticuerpos antinucleares de ADN bicatenario, de hepatitis B y C, y de VIH

Complicaciones de GNAPE Una hipertensión grave prolongada puede conducir a ___ Otras posibles complicaciones son ___ La insuficiencia renal aguda puede requerir ___

•Hemorragia intracraneal. Otras posibles complicaciones son - Insuficiencia cardiaca, - Hiperpotasemia, - Hiperfosfatemia, - Hipocalcemia, - Acidosis, - Crisis comiciales - Uremia. La insuficiencia renal aguda puede requerir tratamiento con diálisis

PATOGENIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO - sistema inmunológico El síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM) puede aparecer secundario a ___. También se ha observado en niños con ___. La inmunosupresión que aparece tras la administración de ___ proporciona pruebas indirectas adicionales de que el sistema inmunitario contribuye a la patogenia global del síndrome nefrótico.

•Infecciones Virales y sobrecarga de alérgenos •Linfoma de Hodgkin y linfomas de linfocitos T •Respuesta a inmunosupresores (corticoides y ciclosporina)

REGULACIÓN DE LA FILTRACIÓN GLOMERULAR La fuerza que favorece la ultrafiltración (___) depende de la ___ y puede ser modificada por el tono de las arteriolas aferente y eferente. La principal fuerza que se opone a la ultrafiltración es la ___, producida por el gradiente entre la elevada concentración de ___

•Presión hidrostática - Presión arterial sistémica •Presión oncótica - Proteínas plasmáticas

Definiciones relacionadas con la respuesta al tratamiento con corticoides (en síndrome nefrótico) son las siguientes:

•Respuesta: remisión en las primeras 4 sem de tx •Remisión: cociente proteína/creatinina < 0,2 o < 1+ de proteínas en la tira reactiva de orina durante 3 días consecutivos. •Recaída: aumento en el cociente proteína/creatinina >0.2 o 2+ o más por 3 días consecutivos. •Recaídas frecuentes: más de 2 recaídas en 6 meses o 4 en 1 año •Corticodependiente: recaída durante el periodo de reducción de los esteroides o durante las siguientes 2 semanas de suspensión •Corticorresistencia: incapacidad de inducir una remisión dentro de las 4 semanas de tratamiento con corticoides diarios

ANATOMÍA DEL RIÑÓN Los riñones se sitúan en el espacio ___, en una disposición ligeramente superior a la altura del ombligo. Su longitud y peso varían desde los __ hasta ___, respectivamente El riñón se compone de una capa externa, ____, que contiene los glomérulos, los túbulos contorneados proximales y distales, y los tubos colectores; y de una capa interna, la ___, que contiene los segmentos rectos de los túbulos, las asas de Henle, los vasos rectos y los tubos colectores terminales

•Retroperitoneal - 6 cm y 24 g (RN a término) hasta ≥12 cm y 150 g (adulto) - Corteza - Medula