Metabolizm polisacharydów

jakie trzy typy wiązań wyróżniamy pomiędzy GAG a białkiem?

1. O-glikozydowe między ksylozą a seryną 2. O-glikozydowe między N-acetylogalaktozaminą a seryną 3. N-glikozydowe między N-acetyloglukozaminą a asparaginą

co stanowi o wytrzymałości GAG na nacisk?

Duża gęstość ładunków ujemnych przyciąga Na+, co powoduje napływ wody - tworzy się galaretka o bardzo wysokim turgorze

co się dzieje podczas drugiego etapu kaskady fosforylacji w glikogenolizie?

GTP wiąże się z podjednostką białka G aktywując cyklazę adenylanową co prowadzi do wytworzenia przekaźnika II rzędu -> cAMP

jakie wiązania ma siarczanu keratanu I?

N-glikozydowe między N-acetyloglukozaminą a asparaginą

charakterystyka syntezy proteoglikanów

Najpierw dołączany jest tetrasacharyd (ksyloza-gal-gal-kwas glukuronowy) do reszty seryn następnie łańcuch cukrowy rośnie w wyniku dodawania po jednej reszcie przez glikozylotransferazy. Dołączone reszty cukrowe mogą ulegać epimeryzacji a także ulegają reakcji sulfonowania. Dołączane reszty siarczanowe zwiększają ujemny ładunek cząsteczek.

jakie wiązania ma siarczan keratanu II?

O-glikozydowe między N-acetylogalaktozaminą a seryną

jakie wiązania ma siarczan chondroityny, dermatanu, heparanu i heparyna?

O-glikozydowe między ksylozą a seryną

co jest donorem glukozy podczas syntezy glikogenu?

UDP-glukoza

jakie wiązania występują w glikogenie?

alfa-1,4-glikozydowe oraz alfa-1,6-glikozydowe (rozgałęzienia)

jakiego enzymu brak w chorobie Pompego?

alfa-glukozydazy

jakimi cukrami różnią się antygeny grupy ABO na swoich glikoproteinach?

antygen H - zakończony cząsteczką fukozy antygen A - zakończony cząsteczką galaktozy i fukozy antygen B - zakończony cząsteczką N-acetylogalaktozy i fukozy

jakie typu łańcuchów cukrowych występują w N-glikoproteinach?

bi-, tri-, tetraantenowy

jakie funkcje pełnią glikoproteiny O-glikozydowe?

białek związanych z błoną komórkową

co się dzieje podczas trzeciego etapu kaskady fosforylacji w glikogenolizie?

cAMP aktywuje kinazę białkową A poprzez wiązanie się z inhibitorową cząsteczką regulatorową

gdzie w glikogenie są dodawane jednostki glukozowe?

do nieredukujących końców glikogenu (UDP-glukoza przyłącza się do grupy hydroksylowej C4)

jak powstaje fosforan dolicholu?

dolichol jest fosforylowany przez ATP przy katalizie kinazy dolicholowej

jak glukoza może zostać uwolniona z wątroby?

dzięki katalizie glukozo-6-fosfatazy glukozo-6-fosforan zostaje rozłożony do glukozy i pirofosforanu dzięki czemu glukoza może zostać uwolniona z komórki

jaka jest rola glikogenu?

dzięki magazynowaniu glukozy utrzymuje właściwe jej stężenie we krwi pomiędzy posiłkami (szczególnie w nocy - ciągły napływ paliwa dla mózgu)

jak fosforylacja inhibitorów fosfatazy 1 białek wpływa na glikogenolizę?

efekt tej fosforylacji utrzymuje fosforylazę glikogenową w formie a a syntazę glikogenową w formie b

jaki enzym i kiedy katalizuje reakcję rozgałęziania glikogenu?

enzym rozgałęziający, aby mógł on zadziałać potrzebny jest koniec nieredukujący w grupie co najmniej 7 reszt glukozowych i ten koniec musi pochodzić z łańcucha zbudowanego z co najmniej 11 reszt. Nowe rozgałęzienie musi być oddalone o co najmniej 4 reszty glukozowe od poprzedniego

co aktywuje syntazę glikogenową?

fosfataza białkowa-1 (defosforylujących nieaktywną formę b do aktywnej formy a)

jaki enzym przekształca glukozo-1-fosforan do glukozo-6-fosforanu?

fosfoglukomutaza

jak nukleotydy wpływają na aktywność izoformy mięśniowej fosforylazy glikogenowej?

fosforylaza b jest aktywna przy dużych stężeniach AMP (stabilizuje formę R enzymu) ATP powoduje stabilizację formy T fosforylazy b

jaki enzym katalizuje fosforolizę glikogenu?

fosforylaza glikogenowa

co się dzieje podczas rozpadu glikogenu?

fosforylując glikogen uwalniany jest glukozo-1-fosforan (nie ucieknie z komórki), który potem jest przekształcany w glukozo-6-fosforan czyli aktywną formę glukozy mogącą brać udział w procesach metabolicznych

co służy jako primer glikogenolizy?

glikogenina (Pierwsza glukoza łączy się z grupą hydroksylową tyrozyny)

jakie dwie reakcje są odpowiedzialne za syntezę glikoprotein?

glikozylacja (enzymatyczna) glikacja (nieenzymatyczna)

metabolizm glikogenu w stanie głodu

glukagon stymuluje glikogenolizę w wątrobie ale nie wpływa na mięśnie, mięśnie rozpoczynają glikogenolizę jedynie pod wpływem adrenaliny (mięśnie nie mają receptora dla glukagonu)

jak glukoza, adrenalina i glukagon wpływają na izoformę wątrobową fosforylazy glikogenowej?

glukoza stabilizuje formę T (inaktywuje enzym) a adrenalina i glukagon zmieniają fosforylazę b na fosforylazę a AMP nie wpływa na tą izoformę

jak powstaje UDP-glukuronian (kwas glukuronowy)?

glukozo-6-fosforan dzięki fosfoglukomutazie, przekształca się w glukozo-1-fosforan, który dzięki katalizie fosforylazy UDP-glukozy przyłącza UTP i powstaje UDP-glukoza, która pod wpływem hydratacji katalizowanej przez dehydrogenazę UDP-glukozy przekształca się w UDP-glukuronian

w jakiej formie izoforma wątrobowa fosforylazy glikogenowej występuje w wątrobie?

głównie w formie a, która jest bardziej podatna na przekształcenia z formy T do R

jakie grupy GAG wyróżniamy?

hialuronian, siarczan chondroityny, siarczan dermatanu, siarczan heparanu i heparyna, siarczan keratanu

jak działa 1,6-glukozydaza (enzym usuwający rozgałęzienia)?

hydrolizuje wiązanie 1,6-glikozydowe uwalniając cząsteczkę glukozy (która ulega następnie fosforylacji)

jak działa fosfataza 1 białek (PP1) podczas reakcji zahamowania rozpadu glikogenu indukowanej insuliną?

inaktywuje ona fosforylazę a i kinazę fosforylazową

metabolizm glukozy w stanie sytości

insulina indukuje wchłanianie glukozy do tkanek i syntezę glikogenu i lipogenezę

charakterystyka kinazy fosforylazy

jest bezpośrednim regulatorem fosforylazy, osiąga maksymalną aktywność gdy jest ufosforylowana i związana z Ca2+, ma szczególne znaczenie w mięśniach (skurcz=wyrzut Ca2+)

jaką funkcję pełni fosforan dolicholu w syntezie N-glikoprotein?

jest on akceptorem reszt cukrowych i późniejszym donorem struktury oligosacharydowej

czym są proteoglikany?

jest to białko + GAG (glikozaminoglikany)

co się dzieje podczas czwartego etapu kaskady fosforylacji w glikogenolizie?

kinaza A aktywuje kinazę fosforylazową, która następnie aktywuje fosforylazę glikogenową

jak forma a syntezy glikogenowej przechodzi w formę b?

kinaza białkowa A zmienia formę a na formę b poprzez fosforylację (zmiany stężenia glukozo-6-fosforanu nie wpływają na aktywność formy a)

jakie trzy typy N-wiązanych oligosacharydów wyróżniamy?

kompleksowe, hybrydowe, bogatomannozowe

co się dzieje gdy ma się niedobór laktazy?

laktoza nie jest trawiona do glukozy i galaktozy i pozostaje w świetle jelita, jako, że jest osmotycznie czynna, powoduje napływ H2O do światła jelita i bakterie flory bakteryjnej wykorzystują ją w swoich przemianach metabolicznych z których powstaje np. metan. To wszystko powoduje biegunkę i wzdęcia

jakie komórki produkują proteoglikany?

między innymi przez fibroblasty, osteoblasty i chondroblasty

czego jest niedobór w chorobie McArdle'a?

mięśniowej fosforylazy glikogenowej

co może się stać z glukozą pobraną z przewodu pokarmowego?

może zostać przetransportowana do wszystkich komórek ciała i być wykorzystana jako paliwo metaboliczne, może zostać zamieniona w kwasy tłuszczowe i pośrednio w glicerol i odłożona w tej formie lub odłożona w formie glikogenu

co musi się stać aby doszło do glikogenolizy?

musi dojść do dezaktywacji fosfatazy 1 białek, która hamuje rozpad glikogenu (inhibitor fosfatazy 1 białek musi zostać ufosforylowany aby mógł działać)

na którym końcu glikogenu dochodzi do jego fosforolizy?

na końcu niereedukującym

jak powstaje UDP-glukoza?

pirofosforylaza UDP-glukozy katalizuje reakcję przyłączenia UTP do glukozo-1-fosforanu

kiedy forma b fosforylazy glikogenowej przekształca się w formę a?

podczas fosforylacji reszty seryny

dlaczego glikogen mięśniowy nie może być źródłem glukozy dl innych tkanek?

ponieważ komórki mięśniowe nie posiadają glukozo-6-fosfatazy

jak łączymy cukry z peptydami?

poprzez tlen seryny lub azot asparaginy (dzieje się to w aparacie Golgiego)

co się musi zadziać aby syntaza glikogenowa przeszła z formy b w formę a?

potrzeba dużego stężenia glukozo-6-fosforanu

jak adrenalina wpływa na izoformę mięśniową fosforylazy glikogenowej?

powoduje zmianę z fosforylazy b na fosforylazę a

w jakiej formie izoforma mięśniowa fosforylazy glikogenowej występuje w mięśniach?

prawie w całości w formie b (potrzeba dużego wysiłku fizycznego aby została wyzwolona adrenalina przekształcająca ją w formę a)

jak działa transferaza glukanowa?

przenosi 3 reszty glukozy z jednego odgałęzienia na drugie, odsłaniając tym samym cząsteczkę glukozy związaną wiązaniem 1,6- glikozydowym

za co odpowiada transferaza oligosacharydowa w syntezie glikoprotein N-glikozydowych?

przenosi ona łańcuch cukrowy z fosforanu dolicholu na resztę asparaginy łańcucha białkowego

co się dzieje podczas pierwszego etapu kaskady fosforylacji w glikogenolizie?

przyłączenie adrenaliny (w mięśniach) lub glukagonu (wątroba) powoduje aktywację podjednostki alfa białka G

co napędza reakcję syntezy UDP-glukozy?

reakcja przekształcania difosforanu powstającego w reakcji syntezy UDP-glukozy do ortofosforanu przez pirofosfatazę nieorganiczna (jest to reakcje odwracalna)

charakterystyka fosforylazy glikogenowej

składa się ona z dwóch domen, występuje w izoformie mięśniowej i wątrobowej, wymaga jako koenzymu fosforanu pirydoksalu, posiada formę aktywną (a) i nieaktywną (b) i każda z nich istnieje w równowadze między formą odprężoną (R) i napiętą (T)

budowa siarczanu keratanu

składa się z D-galaktozy i N-acetyloglukozaminy

budowa siarczanu heparanu

składa się z D-glukozoaminy i N-acetyloglukozaminy

budowa siarczanu chondroityny

składa się z kwasu glukuronowego i N-acetylogalaktozaminy

budowa hialuronianu

składa się z kwasu glukuronowego i N-acetyloglukozaminy (brak reszt siarczanowych)

budowa heparyny

składa się z kwasu iduronowego i N-acetyloglukozaminy

budowa siarczanu dermatanu

składa się z kwasu iduronowego i siarczanu N-acetylogalaktozaminy

jak wygląda równowaga pomiędzy różnymi stanami w fosforylazie glikogenowej?

stan równowagi fosforylazy a jest przesunięty w stronę formy R a fosforylazy b w stronę formy T

co katalizuje przyłączanie UDP-glukozy do glikogenu?

syntaza glikogenowa (działa już wtedy gdy łańcuch polisacharydowy posiada cztery lub więcej reszt glukozowych), katalizuje ona powstawanie wiązań alfa-1,4

jakie funkcje pełnią glikoproteiny zawierające wiązanie N-glikozydowe?

są one białkami związanymi z błoną komórkową i białkami osoczowymi

czym są glikoproteiny?

są to cząsteczki białek do których kowalencyjnie zostały przyłączone łańcuchy oligosacharydowe

charakterystyka glikozaminoglikanów (GAG)

są to nierozgałęzione łańcuchy cukrowe złożone z powtarzających się disacharydów: jednym z nich zawsze jest N-acetyloglukozamina albo N-acetylogalaktozamina, drugim najczęściej jest kwas uronowy (glukuronowy, iduronowy) (przynajmniej jeden z cukrów ma ujemnie naładowaną grupę SO4 lub COOH)

jak tworzone są łańcuchy oligosacharydowe przyłączane później d glikoprotein O-glikozydowych?

tworzone są poprzez stopniowe dodawania cukrów nukleotydowych poprzez glikozylotranferazy znajdujące się w aparacie Golgiego

jak insulina stymuluje syntezę glikogenu?

uruchamia ona szlak inaktywujący kinazę syntazy glikogenu (kinaza utrzymuje ten enzym w nieaktywnej, ufosforylowanej formie) co powoduje że fosfataza 1 białek może uaktywnić syntazę glikogenu defosforylujących ją -> sygnał rozpoczęcia syntezy glikogenu

gdzie zachodzi synteza proteoglikanów?

w aparacie Golgiego

w co przekształca się fosforan dolicholu po utraceniu łańcucha cukrowego?

w dolicholo-P, który może służyć ponownie jako akceptor w dalszych syntezach

gdzie występują proteoglikany?

w macierzy zewnątrzkomórkowej

gdzie występuje glikogen?

w wątrobie i mięśniach

czego dotyczy choroba Corich?

wad w enzymie usuwającym rozgałęzienia

jakiego enzymu dotyczy choroba Von Giergiego?

wady glukozo-6-fosfatazy -> zaburzenie wydzielania glukozy przez wątrobę

jakie wiązania rozcinają amylaza ślinowa i trzustkowa?

wiązanie 1,4-alfa-glikozydowe

za co odpowiada fosfataza 1 białek?

za włączenie syntezy glikogenu i wyłączenie jego degradacji