22: Leversygdomme

Hvordan kan nyfødte af hepatitis B-positive mødre undgå smitte?

Hvis de vaccineres lige fra fødslen.

Årsager til kronisk leversygdom hos børn (umiddelbart ikke pensum)

Kronisk hepatitis - postviral hep B og C - autoimmun hep - medikamenter - inflammatorisk tarmsygdom - primær skleroserende kolangitis (+% colitis ulcerose) Wilsons sygdom (> 3 år) a1-antitrypsinmangel Cystisk fibrose Fibropolycystisk leversygdom Neonatal hepatitis

Børn født med galdevejsatresi, hvordan præsenterer de sig ved fødslen? Hvad udvikler de? 5

Normalvægtige ved fødslen, udvikler dårlig trivsel når sygdommen progredierer. Initialt ofte fluktuerende ikterus og intermitterende kitfarvet afføring og mørk urin. Splenomegali udvikles sekundært til portal hypertension. NB! Ikterus kan være eneste symptom.

Hepatitis C, type virus? Høj prævalens hos? Hyppigste årsag tilHCV-infektion hos børn? Risikoen for perinatal smitte er? Højere ved samtidig? Forårsager sjældent? 15-45% ? oftest inden 5-års alderen? Børn med kronisk hepatitis C udvikler sjældent ?, men de har en livstidsrisiko på 20-25 % for hvad?

RNA-virus, høj prævalens hos IV-stofmisbrugere, hyppigste årsag er perinatal smitte, 5% risiko, højere ved samtidig HIV-infektion. Forårsager sjældent akut hepatitis. 15-45% clearer virus oftest inden 5-årsalderen. De udvikler sjældent leversygdom i barndommen, men har en livstidsrisiko på 20-25% for udvikling af cirrose eller hepatocellulært carcinom.

Hvordan diagnosticeres galdevejsatresi? 4 - 1 bekræfter!

- UL kan være normal eller vise tegn i form af karakteristisk fibrøs trekant over deling af v. porta eller manglende galdeblære. - Skintigrafi af lever og galdeveje, vil vise normalt optag af isotopen i leveren, men manglende udskillelse til tarmen. Dette kan dog også ses ved andre kolestatiske sygdomme. - Leverbiopsi viser tegn på ekstrahepatisk galdeobstruktion med fibrose og proliferation af intrahepatiske galdeveje, men dette kan også ses ved neonatal hepatitis. - Diagnosen bekræftes ved laparotomisk kolangiografi, hvor der ikke kan påvises galdevejsforbindelse ml lever og tarm.

Undersøgelser ved neonatal konjugeret hyperbiirubinæmi:

1) undersøg for: - leverbiokemi; ALAT, basisk fosfatase, GGT, faktor 2, 7 og 10, LDH og albumin - infektion; kongenit, hepatitis - arvelige stofskiftesygdomme - cystisk fibrose, a1-antitrypsinmangel (DNA-mutationsanalyse) 2) Galdevejsskintigrafi - afløb inden 24 timer: ikke galdevejsatresi - fortsæt udredning - ikke ^: obstruktion, stærk mistanke om ^ - børnekirurgisk afd.

Hvad er de fedtopløselige vitaminer? Hvad forårsager mangel på disse?

A, D, E og K. A: natteblindhed hos voksne og ændringer i retina hos børn. D: rakitis og patologiske frakturer. E: perifer neuropati, hæmolyse og ataksi. K: blødningstendens.

Hvad er fibropolycystisk leversygdom?

Betegnelse for en række medfødte sygdomme, som afficerer lever og nyrer.

Hepatitis D & E, recap.

D: inkomplet RNA-virus, afh af B, superinfektion, akut forværring af kronisk B. Stor risiko for udvikling af cirrose ved kronisk D-inf. E: RNA-virus, orofækal, inficeret vand, billdet ved A, IgM-antistoffer og/el PCR i blod el fæces. Ofte selvlimiterende. Ribavarin hos immunsupp.

Hepatitis B, type? vigtig årsag til? HBV kan overføres til børn ved? 5 Børn der smittes perinatalt er? Senere i livet? Diagnose stilles ved?

DNA-virus, akut og kronisk leversygdom i store dele af verden. - Perinatal overførsel fra smittede mødre. - Transfusion af blod og blodprodukter, eller nålestiksskader - Dialyse - Horisontal spredning inden for familier - Seksuelt kontakt. Børn der smittes perinatalt er asymptomatisk. Senere i livet: klassiske symptomer på akut hepatitis, 1-2%: fulminant leversvigt, fleste er dog asymptomatiske. Diagnose ved påvisning af HBV-antigener og -antistoffer. IgM-antistoffer mod HBV-kerneantigen (anti-HBc) er positive ved akut infektion, og påvisning af HBV-overfladeantigen (HbsAg) indikerer kronisk infektion.

Hvad er non-alkoholisk fedtlever?

Den hyppigste enkeltårsag til kronisk leversygdom blandt børn i industrialiserede lande. Dækker over et spektrum af sygdomme fra godartet fedtinfiltration i leveren (steatose) til mere agressive former med inflammation (steatohepatitis), fibrose, cirrose og leversvigt.

Hvad er galdevejsatresi? Hvad er prognosen uden behandling? Hyppighed?

En progredierende sygdom med manglende ekstrahepatiske galdeveje og destruktion af de intrahepatiske galdeveje. Vil føre til kronisk leversvigt og død. 4 fødes med denne lidelse i DK årligt.

Symptomer og kliniske fund ved leversygdom ? 19 (Nogle er altså hvis det er meget alvorligt/der er cirrose/portal hypertension)

Encefalopati Iktetus Epistacis Kolestase (fedtmalabsorption, mangel på fedtopløselige vitaminer, kløe, bleg afføring, mørk urin) Ascitis Caput medusae Hypotoni Perifer neuropati (E) Rakitis (D) Varicer Spider nævi Muskelatrofi (grundet underernæring) Hæmatomer og petekkier Splenomegali Hypersplenisme Hepatorenalt syndrom Palmart erytem Urglasnegle Manglende fedt-depoter sekundært til underernæring

Hvorfor skal alle spædbørn der er ikteriske efter 2. leveuge undersøges for konjugeret hyperbilirubinæmi?

Fordi tidlig diagnostik af galdefvejsatresi forbedrer prognosen signifikant.

Hvad er den hyppigste årsag til levertransplantation blandt børn i DK?

Galdevejsatresi.

Galdevejsatresi, behandling? Prognose? (2) Postoperative komplikationer? 2 Hvad kan forekomme trods operativ succes? 2

Kirurgi - operation, hvor man syr en tarmslynge op på leveren (portoenteroanastomose - by-pass af de fibrotiske galdeveje, og de åbne galdeveje i porta hepatis anastomoseres til jejunum) - Hvis inden for første 2 levemånder, 80-90% sufficient galdedrænage - kun 20% i 3-måneders alderen. Postoperative komplikation: kolangitis (betændelse i galdegangene) og fedtmalabsorption. Selv om der er opnået sufficient galdedrænage kan progression til cirrose og portal hypertension forekomme. -> hyppigste årsag til levertransplantation blandt børn i DK.

Hvad skyldes dårlig ernæring ved leversygdom?

Kombination af proteinunderskud, fedtmalabsorption, nedsat appetit og mangel på fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K)

Prolongeret ikterus pga. leversygdom skyldes oftest forhøjede hvad? Det kan være eneste symptom, men kan også ledsages af? 4

Konjugeret bilirubinæmi > 20 umol/L. Kan være ledsaget af 1) intermitterende blege (kitfarvede - lysegrå eller lys gråbrun) afføringer 2) mørk urin 3) blødningstendens 4) dårlig trivsel.

Over 90% af børn der smittes perinatalt med hepatitis B bliver? 30-50% af disse udvikler tegn på? Hvilket progredierer til hvad hos ca. 10%? Hvordan kan dette undgåes?

Kroniske HBV-bærere, 30-50% af disse udvikler parakliniske tegn på kronisk HBV-leversygdom, hos 10% progredierer dette til cirrose. Alle gravide screenes for HbsAg. Positive gravide kvinder med høj viral load tilbydes behandling i 3. trimester (interferonbehandling og orale antivirale medikamenter). Nyfødte af positive mødre skal have hepatitis B-immunglobuliner og -vaccination umiddelbart efter fødslen. Igen ved 1 mnd, 2 mnd og 1 år. Forebygger smitte i > 95% af tilfældene.

Hvad omfatter det kliniske billede ved viral hepatitis? Klassiske virus der forårsager hepatitis? desuden bla. 4

Kvalme, opkastninger, abdominalsmerter, sløvhed, ikterus (hos knap 50%), en øm, forstørret lever og splenomegali (hos ca. 30%). Levertransaminaser er forhøjede, tilstanden kan progrediere til akut leversvigt. Hepatitis A-E, bla. EBV, CMV, adenovirus og parvovirus B19.

Hvad er det hyppigste symptom på leversygdom i neonatalperioden?

Prolongeret ikterus, dvs. ikterus efter 2. leveuge.

Hepatitis A, type af virus? hyppig hvor? anbefales hvad profylaktisk? Sygdommen kan give hvilke symptomer? Diagnosen? Behandling?

RNA-virus, orofækal smitter, hyppig i udviklingslande, vaccination ved rejser til endemiske områder. Asymptomatisk, fleste børn udvikler mild sygdom, som bedres klinisk og biokemisk inden for 2 uger. Nogle udvikler selvlimiterende kolestatisk hepatitis og få tilfælde af akut leversvigt. Risikoen for alvorlig forløbende hep A stiger med alderen. Diagnose, påvisning af IgM-antistoffer. Ingen behandling.

Hvad er Wilsons sygdom?

Sjælden autosomal recessiv sygdom med defekt kobberudskillelsi i galden der resulterer i kobberakkumulering i lever, hjerne, nyre og cornea.

Behandling af børn med leversygdom.

Specifik ved nogle tilstande. Undersøttende med fokus på at optimere ernæringstilstand og forebygge komplikationer.

Hvordan defineres cirrose histologisk? Kan opstå sekundært til? Hvad er hovedmanifestationerne? Hvad er en sen komplikation?

Terminalstadiet af mange leversygdomme. Histologisk omfattende fibrose med regenerative noduli. Opstå sekundært til hepatocellulær sygdom eller kronisk galdevejsobstruktion. Hovedmanifestationer er nedsat leverfunktion samt portal hypertension med splenomegali, varicer og ascitis. Hepatocellulært karcinom er en sen komplikation. Kliniske fund omfatter caput medusae, palmart og plantart erytem, spider nævi, dårlig ernæringstilstand, ascitis, perifere ødemer og hypotone. Tegn på portal hypertension omfatter dilaterede abdominalvener, palmart erytem og splenomegali.

Neonatal hepatitis - 6 årsager overordnet? 2+5 Hvad findes der ofte ikke? Hvad kan afficerede børn have ved fødslen i modsætning til ved galdevejsatresi?

Tilstand med prolongeret ikterus og inflammation i leveren. Infektion: kongenit (fx CMV og herpes simplex), uvi, sepsis Arvelige stofskiftsygdomme: a1-antitrypsinmangel, galaktosæmi, tyrosinæmi (type 1) Cystisk fibrose Konfenit galdesyntesedefekt Progressiv familiær intrahepatisk kolestase Kolestase pga. parenteral ernæring Findes ofte ikke en specifik ætiologi Afficerede børn kan have lav fødselsvægt og hepatosplenomegali ved fødslen.

Andre komplikationer til cirrose og portal hypertension

Øsofagusvaricer (kan udvikles hurtigt hos børn), ascitis, spontan bakteriel peritonitis, encefalopati og hepatorenalt syndrom/nyresvigt. Desuden kløe.