L4 - Interstitielle lungesygdomme

Hvilke akutte tilstande findes der med nedsat lungevolumen?

· Pneumoni · Parapneumonisk effusion · Pleuraempyem · Lunfeødem · Pneumothorax - Hæmothorax

Hvad er behandlingen af allergisk alveolitis?

Allergensanering Systemisk prednisolonbehandling med planlagt nedtrapning.

Hvad skal man gøre ved mistanke om allergisk alveolitis?

Allergisk alveolitis er hypersensitiv pneumoni i de små alveoler pga. indånding af organisk materiale. Der dannes antistoffer (IgE), som kun kan påvises ved blodprøve. Miljø fx fugle, fugtproblemer, landbrug el. fyrring med flis.

Hvad er bronchiolitis obliterens?

Inflammatorisk tilstand omkring de små bronkioler, der kan blive fibroserende. Kan skyldes mange årsager. Ses som en obstruktiv lungesygdom i body-boks. Responderer ikke på prednisolon-behandling, så behandling afhænger af årsag. Dog gives makrolid antibiotika som tablet, derudover LABA el. LAMA mht symptomlindring.

Hvad er interstitielle lungesygdomme?

Interstitielle lungesygdomme er en heterogen sygdomsgruppe, der afficerer lungernes interstitielle væv. 70% har ukendt ætiologi og 30% kendt fx lægemidler, strålebehandling el. erhvervseksposition.

Hvad kendetegner en restriktiv lungesygdom mht. lungevolumina?

Nedsat total lungekapacitet (TLC) med nedsat VC og evt. normal el. lille RV.

Benævn nogle vigtige undersøgelser ved interstitiel lungesygdom.

- Iltmætning under fysisk aktivitet fx 6 minutters gangtest. >4% fald i saturation er patologisk. - Udvidet LFU med diffusionskapacitet, der er svært nedsat. - HRCT-scanning med fine snit i lungeparenkymet. - Bronkoskopi med VAL og evt. transbronkiale biopsier, som er invasive undersøgelser, der udføres i lokal anæstesi. - Lungebiopsi el. cryobiopsi, der er invasive, og udføres i fuld narkose. - EKKO mhp. pulmonal hypertension - Supplerende blodprøver (autoimmunologi, immunglobuliner, eosinofiltal m.m.).

Hvilke kroniske tilstande findes der med nedsat lungevolumen?

- Svær kyfoscoliose - Svær overvægt - Pneumo- el. lobektomi - Kroniske pleuraansamlinger el. trapped lung - Svær pleurafortykkelse - Interstitielle lungesygdomme

Hvordan ser inflammation ud på HRCT?

Der ses en matglas-tegning. Her laver man BAL, som videre udredning. Mat-glas kan også være opdelt, og ligne mosaik.

Hvornår benytter man en BODY-boks?

Det er en udvidet lungefunktionsundersøgelse, der benyttes til udredning om mistanke af restriktive lungesygdomme. Man vil se ved en restriktive: - FVC og FEV1 nedsat dvs. under 80% - FEV1/FVC normal el. øget - TLC er nedsat dvs. under 80% - DLCOcSB (ikke korrigeret for TLC) er nedsat dvs. under 80% - Generelt er alle lungevolumina nedsat heriblandt TLC og evt. RV.

Hvad er behandlingen af idiopatisk lungefibrose?

Fibrosebehandling med kapsel pirfenidon (Esbriet). Nedsætter faldet i FVC og øger den progressionsfrie overlevelse med 43%. Senest tyrosinkinasehæmmer, nintendanib (kapsel OFEV).

Hvad er sarcoidosis pulmonum?

Granulomatøs sygdom med epitheloidcelelgranulomer (inflammatorisk skade), kæmpeceller og ikke-kaseøs nekrose. Ukendt årsag. Kan ramme alle organer, dog særligt lungerne (80-90% af tilfældene).

Hvordan behandles sarcoidosis pulmonum?

Fleste remitterer spontant, men nogle med svære tilfælde behandles med prednisolon evt. methotraxat. Her skal pt. DEXA-skannes som kontrol pga. prednisolon bivirkninger.

Hvordan ser en allergisk alveolitis ud på BAL?

Forhøjet totalt celletal (dvs. over 10 mio celler), udtalt lymfocytose (skal være unner 10%) samt forekomst af eosinofile granulocytter og mastceller. Nedsat CD4/CD8-ratio lav (normal 1-3,5).

Hvornår skal mistanken om interstitiel lungesygdom rejses?

Hos patienter med lungesymptomer fx åndenød el. hoste, hvor lungefunktionsundersøgelse ikke har påvist en obstruktiv lungefunktionsnedsættelse, og der ses diffuse interstitielle forandringer på rtg. af thorax. Der bør da foretages supplerende udredning.

Skal personer med idiopatisk lungefibrose kontrolleres?

Ja, da der er en øget risiko for lungecancer, så skal kontrolscannes med 1-2 års interval.

Hvad kan man inddele de interstitielle lungesygdomme i?

Kan skyldes: - Kendt årsag el. association fx bindevævssygdom - Idiopatisk interstitiel pneumoni fx idiopatisk pulmonær fibrose (IPF) - Granulomatøs fx sarkoidose el. allergisk alveolitis - Andre former fx lymphangioleiomyomatose

Hvordan udredes UIP-mønster sekundært til ledgigt?

Kræver ikke yderligere invasiv udredning, skal behandles for deres ledgigt. Derudover ilt ved hypoxi og dårlig gangtest. Derudover ved pulmonalhypertension gives diuretika.

Hvad kendetegner en restriktiv lungesygdom i spirometri?

Lav FEV1, men normal el. øget FEV1/FVC

Hvordan ser en interstitiel lungesygdom ud på HRCT?

Ligner bikagetegning el. hønsenet pga basale cyster subpleuralt, og vil være foreneligt med UIP-forandringer, der er unusual interstitiel pneumoni, og hvis der ikke findes en kendt årsag, da idiopatisk pulmonær fibrose. Dette diskuteres på en MDT-konference.

Hvilke symptomer er der ved allergisk alveolitis?

Længerevarende hoste, åndenød, forpustelse ved aktivitet, ingen effekt af antibiotika og vægttab.

Hvad er Løfgrens syndrom?

Regnes som akut opstået sarkoidose. Ses med erytema nodosum, bilateral hilus adenitis. Godartet forløb som regel ingen behandling ud over smertebehandling. Kun ved betydende ledinvolvering el. betydende påvirket s-calcium el. påvirket lungefunktion påbegyndes prednisolonbehandling. Får efterfølgende tit længerevarende betydende træthed.

Hvilke undersøgelser er relevante ifm. medicinpåvirkning af lungerne?

Rtg. thorax med diffuse infiltrative forandringer Blodprøver normale, ingen eosinofili og negative autoimmunologiske prøver BAL: lymfocytær inflammation, lav CD4/CD8, som kan tyde på allergisk alveolitis . HRCT ses matglas med infiltrative strøg Bodyboks med normal FEV1, FV1/FVC-ratio, men nedsat diffusion. Man skal huske at kigge FMK igennem, og udtrappe årsagsgivende medicin evt. prednisolon.

Hvilke undersøgelser er relevant for sarcoidosis pulmonum?

Rtg. thorax, hvor der ses smånodulære forandringer og ofte med forstørrede lymfeknuder sv.t. hilus. Blodprøver, da der ved 10-15% ses hypercalcæmi pga. forhøjet D-vitamin optag. sACE og IL-2 benyttes som markører og aktivitet af sygdommen. BAL viser øget CD4/CD8-ratio (over 3,5) samt mange lymfocytter. PET-CT kan være positiv ved både sarkoidose og cancer. Histologisk ses velafgrænsede granulomer med kæmpeceller. Body-boks ses restriktivt sygdom.

Hvordan stadieinddeles sarcoidosis pulmonum?

Stadium 1: bilateral hilusadenit, remitterer over 80% spontant. Stadium 2: bilateralt hilusadenit og lungeinfiltrater Stadium 3: Lungeinfiltrater, men ingen hilusadenit Stadium 4: Lungeinfiltrater med fibrose og cystedannelse

Hvordan ser bronkiektasier ud på HRCT?

Udposninger på bronkiegrene. På HRCT ses karret at være mindre end luftvejene, og man kan se fibrose. Bronkiegrenene kan ligeledes trækkes ud. Årsag er infektioner, og man får oftere infektioner.

Hvad vil man typisk finde ved en pt. med interstitiel lungesygdom?

Ved interstitiel lungesygdom med funktionsdyspnø vil man hyppigst finde normal saturation i hvile, men betydende desaturation ved fysisk aktivitet. Man skal være opmærksom på urglasnegle og trommestikfingre. Ved stetoskopi høres typisk tør krepitation (velcrolyd).