hc 8.1 (parkinson)

wat voor onderzoek doe je bij parkingson?

- anamnese - neurologisch onderzoek - aanvullend onderzoek: -- lab onderzoek -- MRI scan -- DaT scan

noem 4 overige (voor DDs)

- andere dementie vormen - toxisch metabool - medicatie - psp (progressieve supranucleaire paralyse) (- vasculaire parkingsonisme)

5 niet motore symptomen van ziekte van Parkingson

- anosmie - autonome functiestoornissen - cognitieve stoornissen - slaapstoornissen - psychiatrische symptomen

noem 5 kerncriteria van dementie met lewy bodies

- dementie - fluctuerende cognitieve stoornissen - recidiverende visuele hallucinaties - spontaan parkinsonisme - REMslaap gedragsstoornissen

welke 2 dingen ondersteunen de diagnosie dementie met lewy bodies (los van de 5 kerncriteria)

- positieve DaT scan - neuroleptica overgevoeligheid (dus erger wordt bij neuroleptica ipv beter)

3 kenmerken van multisysteem atrofie (MSA)

- vroeg ernstige autonome stoornissen - parkinsonisme OF cerebellair syndroom - laat cognitieve stoornissen

noem 4 lewy body stoornissen (voor DDs)

- ziekte van Parkingson - parkingson dementie (parkingson en later cognitieve stoornissen) - dementie met Lewy bodies (cognitieve stoornissen en parkingson vrijwel gelijktijdig) - multisysteem atrofie

noem 7 oorzaken van parkinsonisme

- ziekte van Parkinson - dementie met lewis bodies - andere vormen dementie - progressieve supranucleaire paralyse - multi systeem atrofie - toxisch metabool - medicatie

parkingson: 1) incidentie 2) prevalentie 3) begin leeftijd 4) prevalentie > 80j 5) man:vrouw verhouding 6) levensverwachting 7) oorzaken (3 main)

1) 10/100 000 per jaar 2) 100-150/100 000 per jaar 3) 50-80j 4) 1/1000 5) 1:1 6) onveranderd 7) omgeving, genetisch en interactie

familiaire aggregatie Parkinsonisme: 1) % 1 of 2-graadsfamilielid met P 2) geisoleerde tremor vaker bij ... 3) relatief risico van .. ivm controles

1) 25% 2) 1graads familieleden 3) 2.3

mutaties bij Parkinsonisme: 1) autosomaal dominant (2) 2) recessief (1)

1) alpha-synucleinegen, LRRK gen 2) deleties en puntmutaties Parkin gen

dus samengevat: 1) 4 kenmerken hypo-kinetisch rigide syndroom 2) 3 kenmerken ziekte van Parkingson 3) 4 meest voorkomende DDs 4) 3 diagnostische modaliteiten bij parkinsonisme

1) hypo/bradykinesie, tremor, rigiditeit, houdingsinstabiliteit 2) asymmetrie, Levopoda responsief, non-motore klachten 3) BLD/dementie, MSA, PSP, toxisch metabool 4) MRI, DaT scan, therapie effect van Levopoda

waar stapelen de lewy bodies zich op bij: 1) ziekte van Parkingson fenotype 2) primair autonoom falen/autonome klachten (hierbij ook de psychiatrische klachten)

1) middenhersen en de hersenstam 2) cortex, middenhersenen en de hersenstam

PSP 1) klachten (3) 2) onderzoek (3) 3) pathologie

1) vallen, wazig zien, cognitieve/gedragsveranderingen 2) verticale blikparese, axiale rigiditeit, houdingsinstabiliteit 3) tau stapeling in neuronen en astrocyten

waarvoor doe je de MRI scan bij parkingson onderzoek?

PSP (progressieve supranucleaire paralyse) & multisysteem atrofie

wat moet je je afvragen indien levopoda in hoge dosering alsnog echt niets doet

andere oorzaak dan Parkingson

waarvoor doe je m.n. aanvullend onderzoek bij ziekte van parkingson?

andere oorzaken uitsluiten zoals metabool toxisch

fenotype van parkingsonisme is afhankelijk van

de neerslag van de Lewy bodies

80% van de mensen met ziekte van parkingson ontwikkelt uiteindelijk

een dementie

wat is parkinsonisme? (definitie)

hypo-kinetisch rigide syndroom

verschil tussen hypokinesie en bradykinesie (noem 2 voorbeelden per begrip)

hypokinesie = verminderd spontaan bewegen (verminderde mimiek in het gelaat, verminderd bewegen van de armen met het lopen) bradykinesie = kleinere amplitude (patienten gaan kleiner schrijven, kleinere pasjes)

is parkingson vooral een klinische diagnose?

ja (dus via je anamnese en je neurologisch onderzoek)

remmen medicijnen verloop van parkinson?

nee, dit is puur symptomatisch

zijn er voor parkingson zelf typische MRI afwijkingen?

nee, je bewijst de aandoening er niet mee

behandeling parkingson globaal

niet-medicamenteus (fysiotherapie bijv medicamenteus (anticholinergica, dopamine-agonisten, levopoda = gouden standaard) 3e lijns therapie (apomorfine=subcutaan, duodopa=intradudodenaal, diepe hersenstimulatie)

wat is DaT scan?

nucleaire scan die de uptake in het striatum van de dopaminerge systemen zichtbaar kan maken

wat is propulsie? wat is festinatie?

propulsie = plotseling versnellen van een beweging en die niet meer kunnen stoppen festinatie = versneld lopen met snelle, korte, schuifelende stapjes

4 hoofdkenmerken van ziekte van Parkinson (+ evt subkenmerken hiervan)

rusttremor: laagfrequent, vrij grofslagig (geldteltremor), asymmetrisch hypokinesie: minder spontaan en trager bewegen - mimiekarmoede (maskergelaat) - verminderd pendelen (verminderde lidslag) - hypofonie (zachte onduidelijke spraak) - micrografie (klein geschrift) loopstoornissen: voorover gebogen, kleine pasjes, start en stopproblemen (propulsie en festinatie) en blokkeren (freezing) gestoorde houdingsreflexen en moeilijk omdraaien

wat zie je meer bij vasculair parkingsonisme

stijfheid, rigiditeit en hypokinesie in de benen en de armen (boven naar beneden ipv links rechts (asymmetrie))

hoe krijg je parkingson (waar ligt de oorzaak en wat gebeurt er)

substantia nigra, waar de dopaminerge neuronen liggen gaan degenereren (door de Lewy bodies) --> krijg je de genoemde stoornissen

wanneer is er sprake van hypokinetisch-rigide syndroom?

tenminste 2 vd 4 kernsymptomen: 1. bewegingsarmoede (hypokinesie of bradykinesie) in combinatie met: 2. trillen: rusttremor 3. stijfheid: rigiditeit 4. gestoorde houdingsreflexen: posturale (verandering in houding) instabiliteit

wanneer DaT scan?

twijfel tussen psychiatrische stoornis of parkinsonisme

wanneer geef je 3e lijns therapie bij parkingson?

vergevorderde parkingson (die niet meer reageert op gebruikelijke medicatie) om zo first-pass effect en gastro intestinale route te vermijden

bij dementie met Lewy bodies krijg je de dementie

vooraf aan het parkingsonisme of gelijk vrijtijdig

wat is zo significant als er sprake is van een recessieve mutatie bij Parkinsonisme? (deletie/puntmutatie in Parkin gen)

zie je vaker op jongere leeftijd als dit <40j --> langzame progressie, goede respons op levodopa

wann levopoda werkt duidt dit op (mits hoog gedoceerd)

ziekte van Parkingson