Orgánulos e inclusiones citoplasmáticas: funciones y patologías

अब Quizwiz के साथ अपने होमवर्क और परीक्षाओं को एस करें!

Glucógeno

Almacenamiento a corto plazo de glucosa en la forma de un polímero ramificado Se encuentra en el hígado, en el sistema osteomuscular y en el tejido adiposo Varias enfermedades por almacenamiento de glucógeno conocidas, que incluyen importantes grupos fisiopatológicos, hepaticohipoglucémicos y musculoenergéticos

Gotitas lipídicas

Almacenamiento de formas esterificadas de ácidos grasos como moléculas de alto contenido energético Enfermedades por almacenamiento de lípidos, como las enfermedades de Gaucher y de Nieman-Pick y la cirrosis hepática

Núcleo

Almacenamiento y uso del genoma Enfermedades genéticas hereditarias; mutaciones inducidas por el ambiente

Proteasomas

Degradación de proteínas innecesarias y dañadas que son rotuladas para la destrucción con ubiquitina Enfermedades que se caracterizan por la acumulación de proteínas malformadas: enfermedad de Parkinson, enfermedad de Alzheimer, síndrome de Angelman, miopatías de cuerpo de inclusión

Lisosomas

Digestión de macromoléculas Enfermedades por almacenamiento lisosómico (v. cuadro 2-1, Correlación clínica: enfermedades por almacenamiento lisosómico)

Peroxisomas

Digestión oxidativa (p.ej. ácidos grasos) Síndrome de Zellweger

RER

Fijación de ribosomas que intervienen en la traducción de ARNm para proteínas destinadas a la secreción o a la inserción en la membrana También participa en las modificaciones químicas de las proteínas y en la síntesis de lípidos de membrana Seudoacondroplasia Enfermedad por depósito de cristales de dihidrato de fosfato de calcio

Elementos del citoesqueleto

Funciones variadas, entre ellas, motilidad celular, adhesiones celulares, transporte intracelular y extracelular Mantenimiento del citoesqueleto Síndrome de cilios inmóviles, enfermedad de Alzheimer, epidermólisis ampollar

Aparato de Golgi

Modificación química de proteínas Clasifica y envasa moléculas para su secreción o su transporte hacia otros orgánulos Enfermedad de células I Poliquistosis renal

REL

Participa en el metabolismo de lípidos y esteroides Enfermedad por almacenamiento reticular endoplásmico hepatocítico (tesaurismosis

Mitocondrias

Producción aeróbica de energía (fosforilación oxidativa, ATP) Iniciación de la apoptosis Miopatías mitocondriales, como los síndromes de MERRFa, MELASb y Kearns-Sayre, y atrofia óptica hereditaria de Leber

Nucléolo

Sintesis de ARNr y armado parcial de subunidades de ribosomas Interviene en la regulación del ciclo celular Sindrome de Werner (enfermedad de envejecimiento prematuro) Disfunciones del ciclo celular que conducen a la oncogéneis

Ribosomas

Sintesis de proteínas mediante la traducción de las secuencias codificadoras contenidas en el ARNm Disfunción ribosómica en la enfermedad de Alzheimer; anemia de Diamond-Blackfan Muchos antibióticos actúan de forma selectiva sobre los ribosomas bacterianos: p.ej., tetraciclinas, aminoglucósidos (gentamicina, estreptomicina)

Membrana plasmática

Transporte de iones y sustancias nutritivas Reconocimiento de señales del entorno Adhesiones célula- célula y célula - matriz extracelular Fibrosis quística Sindrome de malabsorción intestinal Intolerancia a la lactosa

Endosomas

Transporte de material de endocitosis Biogénesis de lisosomas Insuficiencia del receptor M-6-P

Vesículas secretoras

Transporte y almacenamiento de proteínas secretadas hacia la membrana plasmática Cuerpos de Lewy de la enfermedad


संबंधित स्टडी सेट्स

MKT 310 - CHP 8 PRACTICE QUESTIONS

View Set

AP Human Geography Population Vocab

View Set

Organizational Behavior Ch.12 Leadership

View Set

Reactions in Solutions, Calculating Solution Concentration, and Colligative Unit Test Review and Test 96%

View Set