SEMIOLOGIA SISTEMULUI LIMFORETICULAR ȘI A SERIEI ALBE
Ulceraţii amigdaliene
- Agranulocitoze
Hemograma completă și frotiul de sânge periferic sunt utile în
- Cuantificarea gradului de anemie - Determinarea indicilor eritrocitari - Evaluarea morfologică a leucocitelor
Splenomegalie
- Leucemii - Limfoame - Anemii hemolitice
Hipertrofii amigdaliene in
- Limfoame - LLC
Antecedentele personale patologice Trebuie avute în vedere:
Alergiile Tratamentul cu citostatice Evenimentele transfuzionale Intervenţiile chirurgicale
Manifestările afectării sistemului nervos central
Deficite neurologice Paralizia de nervi cranieni și convulsii Neuropatia periferică Sindromul de tunel carpian
Condițiile de viață și expunerea la noxe în raport cu:
Expunerea la iradiere Manevrarea de substanţe toxice Consumul de etanol sau fumatul
Examinarea măduvei osoase sau medulograma se realizează prin
aspirarea măduvei osoase cu ajutorul puncției sternale sau din creasta iliacă și colorarea May-Grünwald Giemsa a frotiului
simptomatologia in afecțiunile sistemului limforeticular este secundara
atât afecţiunii de bază, cât şi insuficienţei medulare
Referitor la sistemul limforeticulocitar acesta cuprinde
atât măduva hematogenă cât şi ţesuturile limfoide din ganglioni, timus și splină
mieloblaste
bazo neutro eozino mono
percuţia oaselor late:
calotă craniană, bazin, coaste sau coloană vertebrală
tulburările neurosenzoriale:- secundar anemiei
cefalee, ameţeli, astenie, scăderea capacităţii de concentrare, irascibilitate, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, tinitus, lipotimie
celula stem hematopoietica
celule progenitoare mieloide celule progenitoare limfoide
În condiții patologice,
celulele suşe din splină sau din ficat devin active și apare fenomenul de hematopoieză extramedulară
coagulopatii, prototipul fiind
coagularea intravasculară diseminată din unele forme de leucemii acute
Mai apar echimoze spontane în
coagulopatii
durerea este determinata de
compresia medulară și a filetelor nervoase de către adenopatii
În leucemia limfatică cronică ganglionii sunt
de mărimi diferite, mobili și nedureroşi
în leucemia acută este întâlnită febra
de tip septic datorată neutropeniei.
Tratamentul cu citostatice în
discraziile sanguine din aplaziile medulare și leucemii
Sindromul mediastinal se caracterizează prin
disfonie, disfagie, dispnee și prin sindromul de venă cavă superioară
simptomele cardiovasculare:- secundar anemiei
dispnee, palpitaţii sau durerea anginoasă
celule progenitoare mieloide=>
eritrocite trombocite mieloblaste
Pletora este prezentă la nivelul
extremităţii cefalice, la nivelul toracelui superior
Sunt întâlnite simptome nespecifice cum sunt:
fatigabilitatea, febra, scăderea ponderală și transpiraţiile nocturne.
insuficienţei medulare care însoțește
formele severe de boală în care sunt înlocuite cu celule anormale, structurile medulare fiziologice
VSH mult crescută5 în
gamapatiile monoclonale
În metaplazia mieloidă și în leucemia mieloidă cronică splenomegalia este
giganta
Manifestările secundare trombocitopeniei sunt
gingivoragiile, epistaxisul și hemoragiile digestive superioare.
Celulele specifice acestui sistem sunt- sist limforeticular
granulocitele neutrofile, bazofile și eozinofile, limfocitele T și B, plasmocitele, celulele natural-killer și non-killer, histiocitele, monocitele circulante și macrofagele
Procesul de formare a celulelor sanguine 1 poartă numele de
hematopoieză
În leucemia limfatică cronică, în limfoame și în leucemiile acute, splenomegalia este moderată și se acompaniază de
hepatomegalie
În metaplazia mieloidă și în leucemia mieloidă cronică splenomegalia este gigantă și este însoțită de
hepatomegalie ușoară
Pletora este prezentă la nivelul extremităţii cefalice, la nivelul toracelui superior și este asociată cu
hiperemie conjunctivală şi cu dilataţii venoase, localizate chiar și la nivelul mucoasei sublinguale așa cum se întâlnește în sindromul de venă cavă superioară.
Alergiile în
hipereozinfilie
Infecţiile cutaneo-mucoase se regăsesc adesea la pacienţii
imunocompromişi
Manifestările secundare imunosupresiei sunt
infecţiile orofaringiene recurente, infecțiile tegumentare și sepsisul, care apar datorită neutropeniei.
În leucemia limfatică cronică este întâlnită
infiltraţia simetrică a glandelor salivare şi lacrimale
Manevrarea de substanţe toxice
insectofungicide, detergenţi sau benzen
angine ulcero-necrotice severe așa cum se întâmplă în
leucemia acută
Sarcom granulocitic-clorom apare in
leucemia acută mielo blastică şi monoblastică
Hipertrofia gingivală este întâlnită în
leucemia acută mielocitară.
Deficite neurologice în
leucemia limfoblastică și în paraproteinemii
Gingivita hipertrofică
leucemii
Afecţiunile sistemului nervos central pot reprezenta prima manifestare într-o mare varietate de afecţiuni ale seriei albe şi ale sistemului limforeticular:
leucemii, neutropenii, mielom, macroglobulinemii și mielodisplazii.
Examinarea măduvei osoase Este utilă în diagnosticul
leucemiilor, în determinările medulare din limfoame, mielom
Sindrom diareic trenant
limfoame
Sindromul mediastinal este întâlnit în
limfoame
adenopatiile pot reprezenta adesea primul semn in
limfoame
Uneori durerea are un caracter nevralgic și este determinată de compresia medulară și a filetelor nervoase de către adenopatii: în
limfoame, în leucemie limfatică cronică și la bolnavii cu plasmocitom.
Paralizia de nervi cranieni și convulsii în
limfoamele non-Hodgkin cu localizare centrală
celule progenitoare limfoide=>
limfoblaste
limfoblaste=>
limfocite B si T
Elemente intermediare din seria granulocitară în
metaplazia mieloidă
Durerea osoasă este prezentă la bolnavii cu
mielom multiplu
Expunerea la iradiere în
minele de uraniu
adenopatiile sunt
mobile și nedureroase.
În leucemia limfatică cronică, în limfoame și în leucemiile acute, splenomegalia este
moderata
în leucemia acută limfoblastică adenopatiile sunt
moi, elastice, mobile, nedureroase și generalizate
Uneori durerea are un caracter- mielom multiplu
nevralgic
În Mycosis fungoides care este o altă formă de limfom cutanat cu celulă T, apar inițial
niște pete pe tegument urmate de apariţia unor plăci intens pruriginoase şi a unor noduli care au tendinţa la ulcerare
Pruritul, cel mai adesea
nocturn
Consumul de etanol sau fumatul care se asociază cu
numeroase comorbidităţi în sfera hematologică
În Mycosis fungoides care este
o altă formă de limfom cutanat cu celula T
Metaplazia mieloidă cu mieloscleroză sau sindromul MMM se caracterizează prin
prezența pe frotiul din sângele periferic a unor eritrocite cu aspect de lacrimă sau dacriocite
Alte manifestări sunt reprezentate de
prezența eritrodermiei, a maculelor, a nodulilor ne pruriginoși, a leziunilor de tipul pemphigusului bulos etc
Afecţiunile sistemului nervos central pot reprezenta
prima manifestare într-o mare varietate de afecţiuni ale seriei albe şi ale sistemului limforeticular
Evenimentele transfuzionale în legătură cu
purpura post-transfuzională sau în cazurile de infecții cu virusurile hepatitice sau virusul HIV
La adult, există un echilibru între
rata de pierdere a celulelor sanguine mature: eritrocit, granulocit, monocit, limfocit sau trombocit şi ritmul de eliberare în circulaţie a celulelor nou formate.
Neuropatia periferică în
sindromul POEMS3
Manifestările secundare compresiei structurilor anatomice de vecinătate și cele secundare amiloidozei sunt:
sindromul mediastinal 2, pericardita lichidiană, tulburările de ritm sau de conducere și insuficiența cardiacă hipodiastolică în limfoame, mielom multiplu etc.
mecanism crestere VSH in gamapatiile monoclonale
În aceste boli sunt secretate în exces paraproteine care cresc vâscozitatea sanguină, iar valorile VSH sunt foarte mult crescute.
Pruritul este prezent
în peste 25% din cazurile de boală Hodgkin
Aparatul digestiv- leziuni
Gingivita hipertrofică Hipertrofii amigdaliene Ulceraţii amigdaliene Hemoragii digestive superioare şi inferioare Sindrom diareic trenant Splenomegalie Mase adenopatice abdominale
Bazofilia în
LGC
Prezența de granulocite imature în
LGC
Umbrele nucleare Gumprecht în
LLC
Hematiile „în lacrimă" sau picătură în
MMM
tegumentar leziuni
Macule Papule Vezicule Piodermite Dermatită neutrofilică Eritem nodos sau multiform Echimoze Hematoame Urme de grataj Leucemide Sarcom granulocitic-clorom6
POEMS este acronimul sindromului în care sunt prezente:
Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Mielomul și modificările tegumentare-Skin
Infecţiile cutaneo-mucoase-
Pot să apară infecții diverse, angine ulcero-necrotice severe
Organele de simţ- leziuni
Retinita - Coroidita - Nevrita optică Paralizia facială - Proces infiltrativ
Alte manifestări sunt datorate compresiei exercitate asupra structurilor anatomice prin
adenopatii
Sindromul de tunel carpian întâlnit în
amiloidoza secundară din gamapatiile monoclonale
Ca o consecință a infiltrării medulare anormale apare
anemia, leucopenia și trombocitopenia.
Sindromul Sezary sau „omul roșu" este
o formă particulară și agresivă de limfom cutanat cu celule T în care apare o erupţie eczematoidă dispusă sub forma unor plăci generalizate, eritematoase, extrem de pruriginoase.
În boala Hodgkin este descrisă febra
ondulantă Pel-Ebstein,
După naştere, măduva osoasă reprezintă
organul principal al hematopoiezei la indivizii sănătoși
Modificările tegumentare sunt:
paloarea tegumentară datorată anemiei, pletora și manifestările hemoragipare.
Durerea osoasă este prezentă la bolnavii cu mielom multiplu și este exacerbată la
percuţia oaselor late
Intervenţiile chirurgicale relevante la bolnavii
plenectomizați
În afecțiunile sistemului limforeticular, simptomatologia este
polimorfă
Peteşiile şi purpura se întâlnesc la pacienţii cu
trombocitopenie moderată sau severă atunci când trombocitele ajung la valori mai mici de 50.000/dl.
Manifestările clinice secundare anemiei sunt reprezentate de
tulb neurosenzoriale simptome cardiovasculare
Gamapatiile monoclonale se referă la
un grup de afecțiuni în care se produce o proliferare clonală a plasmocitelor. În acest grup sunt incluse mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, boala lanțurilor grele etc
sdr POEMS caracterizeaza
unele forme de mielom multiplu.
Adenopatiile laterocervicale din limfoame sunt
uneori gigante iar gâtul capătă un aspect proconsular
adenopatiile pot fi
unice sau multiple, generalizate, de consistență și mărimi diferite
Paloarea apare când
valoarea hemoglobinei scade sub 8 g/dl.