SEMIOLOGIA SISTEMULUI LIMFORETICULAR ȘI A SERIEI ALBE

Ulceraţii amigdaliene

- Agranulocitoze

Hemograma completă și frotiul de sânge periferic sunt utile în

- Cuantificarea gradului de anemie - Determinarea indicilor eritrocitari - Evaluarea morfologică a leucocitelor

Splenomegalie

- Leucemii - Limfoame - Anemii hemolitice

Hipertrofii amigdaliene in

- Limfoame - LLC

Antecedentele personale patologice Trebuie avute în vedere:

Alergiile Tratamentul cu citostatice Evenimentele transfuzionale Intervenţiile chirurgicale

Manifestările afectării sistemului nervos central

Deficite neurologice Paralizia de nervi cranieni și convulsii Neuropatia periferică Sindromul de tunel carpian

Condițiile de viață și expunerea la noxe în raport cu:

Expunerea la iradiere Manevrarea de substanţe toxice Consumul de etanol sau fumatul

Examinarea măduvei osoase sau medulograma se realizează prin

aspirarea măduvei osoase cu ajutorul puncției sternale sau din creasta iliacă și colorarea May-Grünwald Giemsa a frotiului

simptomatologia in afecțiunile sistemului limforeticular este secundara

atât afecţiunii de bază, cât şi insuficienţei medulare

Referitor la sistemul limforeticulocitar acesta cuprinde

atât măduva hematogenă cât şi ţesuturile limfoide din ganglioni, timus și splină

mieloblaste

bazo neutro eozino mono

percuţia oaselor late:

calotă craniană, bazin, coaste sau coloană vertebrală

tulburările neurosenzoriale:- secundar anemiei

cefalee, ameţeli, astenie, scăderea capacităţii de concentrare, irascibilitate, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, tinitus, lipotimie

celula stem hematopoietica

celule progenitoare mieloide celule progenitoare limfoide

În condiții patologice,

celulele suşe din splină sau din ficat devin active și apare fenomenul de hematopoieză extramedulară

coagulopatii, prototipul fiind

coagularea intravasculară diseminată din unele forme de leucemii acute

Mai apar echimoze spontane în

coagulopatii

durerea este determinata de

compresia medulară și a filetelor nervoase de către adenopatii

În leucemia limfatică cronică ganglionii sunt

de mărimi diferite, mobili și nedureroşi

în leucemia acută este întâlnită febra

de tip septic datorată neutropeniei.

Tratamentul cu citostatice în

discraziile sanguine din aplaziile medulare și leucemii

Sindromul mediastinal se caracterizează prin

disfonie, disfagie, dispnee și prin sindromul de venă cavă superioară

simptomele cardiovasculare:- secundar anemiei

dispnee, palpitaţii sau durerea anginoasă

celule progenitoare mieloide=>

eritrocite trombocite mieloblaste

Pletora este prezentă la nivelul

extremităţii cefalice, la nivelul toracelui superior

Sunt întâlnite simptome nespecifice cum sunt:

fatigabilitatea, febra, scăderea ponderală și transpiraţiile nocturne.

insuficienţei medulare care însoțește

formele severe de boală în care sunt înlocuite cu celule anormale, structurile medulare fiziologice

VSH mult crescută5 în

gamapatiile monoclonale

În metaplazia mieloidă și în leucemia mieloidă cronică splenomegalia este

giganta

Manifestările secundare trombocitopeniei sunt

gingivoragiile, epistaxisul și hemoragiile digestive superioare.

Celulele specifice acestui sistem sunt- sist limforeticular

granulocitele neutrofile, bazofile și eozinofile, limfocitele T și B, plasmocitele, celulele natural-killer și non-killer, histiocitele, monocitele circulante și macrofagele

Procesul de formare a celulelor sanguine 1 poartă numele de

hematopoieză

În leucemia limfatică cronică, în limfoame și în leucemiile acute, splenomegalia este moderată și se acompaniază de

hepatomegalie

În metaplazia mieloidă și în leucemia mieloidă cronică splenomegalia este gigantă și este însoțită de

hepatomegalie ușoară

Pletora este prezentă la nivelul extremităţii cefalice, la nivelul toracelui superior și este asociată cu

hiperemie conjunctivală şi cu dilataţii venoase, localizate chiar și la nivelul mucoasei sublinguale așa cum se întâlnește în sindromul de venă cavă superioară.

Alergiile în

hipereozinfilie

Infecţiile cutaneo-mucoase se regăsesc adesea la pacienţii

imunocompromişi

Manifestările secundare imunosupresiei sunt

infecţiile orofaringiene recurente, infecțiile tegumentare și sepsisul, care apar datorită neutropeniei.

În leucemia limfatică cronică este întâlnită

infiltraţia simetrică a glandelor salivare şi lacrimale

Manevrarea de substanţe toxice

insectofungicide, detergenţi sau benzen

angine ulcero-necrotice severe așa cum se întâmplă în

leucemia acută

Sarcom granulocitic-clorom apare in

leucemia acută mielo blastică şi monoblastică

Hipertrofia gingivală este întâlnită în

leucemia acută mielocitară.

Deficite neurologice în

leucemia limfoblastică și în paraproteinemii

Gingivita hipertrofică

leucemii

Afecţiunile sistemului nervos central pot reprezenta prima manifestare într-o mare varietate de afecţiuni ale seriei albe şi ale sistemului limforeticular:

leucemii, neutropenii, mielom, macroglobulinemii și mielodisplazii.

Examinarea măduvei osoase Este utilă în diagnosticul

leucemiilor, în determinările medulare din limfoame, mielom

Sindrom diareic trenant

limfoame

Sindromul mediastinal este întâlnit în

limfoame

adenopatiile pot reprezenta adesea primul semn in

limfoame

Uneori durerea are un caracter nevralgic și este determinată de compresia medulară și a filetelor nervoase de către adenopatii: în

limfoame, în leucemie limfatică cronică și la bolnavii cu plasmocitom.

Paralizia de nervi cranieni și convulsii în

limfoamele non-Hodgkin cu localizare centrală

celule progenitoare limfoide=>

limfoblaste

limfoblaste=>

limfocite B si T

Elemente intermediare din seria granulocitară în

metaplazia mieloidă

Durerea osoasă este prezentă la bolnavii cu

mielom multiplu

Expunerea la iradiere în

minele de uraniu

adenopatiile sunt

mobile și nedureroase.

În leucemia limfatică cronică, în limfoame și în leucemiile acute, splenomegalia este

moderata

în leucemia acută limfoblastică adenopatiile sunt

moi, elastice, mobile, nedureroase și generalizate

Uneori durerea are un caracter- mielom multiplu

nevralgic

În Mycosis fungoides care este o altă formă de limfom cutanat cu celulă T, apar inițial

niște pete pe tegument urmate de apariţia unor plăci intens pruriginoase şi a unor noduli care au tendinţa la ulcerare

Pruritul, cel mai adesea

nocturn

Consumul de etanol sau fumatul care se asociază cu

numeroase comorbidităţi în sfera hematologică

În Mycosis fungoides care este

o altă formă de limfom cutanat cu celula T

Metaplazia mieloidă cu mieloscleroză sau sindromul MMM se caracterizează prin

prezența pe frotiul din sângele periferic a unor eritrocite cu aspect de lacrimă sau dacriocite

Alte manifestări sunt reprezentate de

prezența eritrodermiei, a maculelor, a nodulilor ne pruriginoși, a leziunilor de tipul pemphigusului bulos etc

Afecţiunile sistemului nervos central pot reprezenta

prima manifestare într-o mare varietate de afecţiuni ale seriei albe şi ale sistemului limforeticular

Evenimentele transfuzionale în legătură cu

purpura post-transfuzională sau în cazurile de infecții cu virusurile hepatitice sau virusul HIV

La adult, există un echilibru între

rata de pierdere a celulelor sanguine mature: eritrocit, granulocit, monocit, limfocit sau trombocit şi ritmul de eliberare în circulaţie a celulelor nou formate.

Neuropatia periferică în

sindromul POEMS3

Manifestările secundare compresiei structurilor anatomice de vecinătate și cele secundare amiloidozei sunt:

sindromul mediastinal 2, pericardita lichidiană, tulburările de ritm sau de conducere și insuficiența cardiacă hipodiastolică în limfoame, mielom multiplu etc.

mecanism crestere VSH in gamapatiile monoclonale

În aceste boli sunt secretate în exces paraproteine care cresc vâscozitatea sanguină, iar valorile VSH sunt foarte mult crescute.

Pruritul este prezent

în peste 25% din cazurile de boală Hodgkin

Aparatul digestiv- leziuni

Gingivita hipertrofică Hipertrofii amigdaliene Ulceraţii amigdaliene Hemoragii digestive superioare şi inferioare Sindrom diareic trenant Splenomegalie Mase adenopatice abdominale

Bazofilia în

LGC

Prezența de granulocite imature în

LGC

Umbrele nucleare Gumprecht în

LLC

Hematiile „în lacrimă" sau picătură în

MMM

tegumentar leziuni

Macule Papule Vezicule Piodermite Dermatită neutrofilică Eritem nodos sau multiform Echimoze Hematoame Urme de grataj Leucemide Sarcom granulocitic-clorom6

POEMS este acronimul sindromului în care sunt prezente:

Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Mielomul și modificările tegumentare-Skin

Infecţiile cutaneo-mucoase-

Pot să apară infecții diverse, angine ulcero-necrotice severe

Organele de simţ- leziuni

Retinita - Coroidita - Nevrita optică Paralizia facială - Proces infiltrativ

Alte manifestări sunt datorate compresiei exercitate asupra structurilor anatomice prin

adenopatii

Sindromul de tunel carpian întâlnit în

amiloidoza secundară din gamapatiile monoclonale

Ca o consecință a infiltrării medulare anormale apare

anemia, leucopenia și trombocitopenia.

Sindromul Sezary sau „omul roșu" este

o formă particulară și agresivă de limfom cutanat cu celule T în care apare o erupţie eczematoidă dispusă sub forma unor plăci generalizate, eritematoase, extrem de pruriginoase.

În boala Hodgkin este descrisă febra

ondulantă Pel-Ebstein,

După naştere, măduva osoasă reprezintă

organul principal al hematopoiezei la indivizii sănătoși

Modificările tegumentare sunt:

paloarea tegumentară datorată anemiei, pletora și manifestările hemoragipare.

Durerea osoasă este prezentă la bolnavii cu mielom multiplu și este exacerbată la

percuţia oaselor late

Intervenţiile chirurgicale relevante la bolnavii

plenectomizați

În afecțiunile sistemului limforeticular, simptomatologia este

polimorfă

Peteşiile şi purpura se întâlnesc la pacienţii cu

trombocitopenie moderată sau severă atunci când trombocitele ajung la valori mai mici de 50.000/dl.

Manifestările clinice secundare anemiei sunt reprezentate de

tulb neurosenzoriale simptome cardiovasculare

Gamapatiile monoclonale se referă la

un grup de afecțiuni în care se produce o proliferare clonală a plasmocitelor. În acest grup sunt incluse mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, boala lanțurilor grele etc

sdr POEMS caracterizeaza

unele forme de mielom multiplu.

Adenopatiile laterocervicale din limfoame sunt

uneori gigante iar gâtul capătă un aspect proconsular

adenopatiile pot fi

unice sau multiple, generalizate, de consistență și mărimi diferite

Paloarea apare când

valoarea hemoglobinei scade sub 8 g/dl.