Biokémia összes
Mi a diabetes mellitus két fő típusa? Röviden hasonlítsa össze őket!
! I-es: nincs inzulin az autoimmun eredetű béta sejt pusztulás miatt, fiatal kori cukorbetegség, tünetei: hiperglikémia, ketoacidózis II-es csökken az inzulin termelés + rezisztencia. felnőttkori cukorbetegség, tünetei : hiperglikémia, ketoacidózis
Mi azaz ubikinon (UQ) és mi a szerepe?
10 izoprém egységből álló lipid résszel rendelkezik. a légzési lánc komplexei között elektron-átadás a feladata
Írja fel a palmitátra a mitokondriális zsírsav béta oxidáció energia mérlegét!
129 ATP
Jellemezze röviden a mitokondriális genomot (méret, szerkezet, mit kódol stb)!
16 Kbp méret, cirkuláris duplaszálú DNS, nem tartalmaz intronokat, hisztonokat, DNS hibajavító rendszereket. rRNS, Trns légzési lánc fehérje komponenseit kódolja, anyai ágon öröklődik. mutációja gyökök képződése
Mennyi NADH és FADH2 molekula keletkezik a citrátkör egy ciklusa alatt és mennyi ATP termelődhet egy NADH ill. FADH2 visszaoxidálása során (ETC-ATP szintáz)?
3 NADH, 1 FADH2 -> 11 ATP
Mit jelent az allosztria, alloszterikus szabályozás?
Allosztéria: egy ligand bizonyos helyre történő kötődések által kiváltott konformáció változás, mely úgy változtatja meg a fehérje szerkezetét, hogy az kihat a funkciójára is + kötődés úgy változtatja meg az enzim konformációját, hogy az nagyobb affinitással köti a szubsztrátját -: bekötődés , u.a, kisebb affinitással fordul a szubsztrát felé
Soroljon fel a piruvát dehidrogenáz reakcióhoz szükséges vitaminokat és kofaktorokat Melyek a prosztetikus csoportok?
B1 tiamin - TPP, B2 riboflavin FAD, B3 niacin - NAD, B5 pantotenát - CoA
Írjon példát lipid jelátviteli molekulára!
DAG
Mi keletkezik lipázzal történő TAG bontásakor?
DAG -> diacilglicerid + 1 zsírsav
Írja le a PDH komplex alegységeinek nevét!
E1: piruvát-dehidrogenáz E2: dihidro-lipoil-transzacetiláz E3: dihidro-lipoil-dehidrogenáz
Írjon fémionokat, melyek az elektron transzport lánc elektronszállításában részt vesznek!
Fe2+, Cu2+
Nevezzen meg redukáló kofaktorokat!
Fe2+, Mg2+, NAD
Magyarázza el a glükóz hasznosulást röviden a vvt-ben!
GLUT1 transzport -> glukóz 90%-át laktáttá alakítja -> májba glükoneogenezisben hasznosul. 10%-a pentóz-foszfát útvonalon NADPH-t produkál
Magyarázza el a glükóz hasznosulást röviden az agysejtben!
GLUT3 transzport -> nagyrésze teljesen eloxidálódik, kis része a pentóz-foszfát útvonalon NADPH-t termel ->mielin lipid szintéziséhez
Magyarázza el a glükóz hasznosulást röviden a májsejtben!
GLUT4 transzport -> teljesen eloxidálódik, a felesleg glikogén formájában raktározódik, vagy VLDL
Mi a trigliceridémia kialakulásának a magyarázata diabetes mellitusban?
GLUT4 transzport nem funkcionál ->nincs zsírsavszintézis, béta-oxidáció van
A citrátkör melyik lépésénél keletkezik GTP/ATP, NADH, FADH2, CO2?
GTP/ATP - szukcinil-CoA - sukcinát, NADH - izocitrát - alfa-ketoglutarát, FADH2 - szukcinát - fumarát, CO2 - izocitrát - alfa-ketoglutarát
A Lipidek funkción alapuló csoportosítása?
I. tároló lipidek II. membrán lipidek III. egyéb, speciális funkciójú lipidek
Hol zajlik a zsírsav és TAG szintézis a sejten belül? Melyik szövettípusban?
Májban zsírszövetben
Nevezze meg az elektron transzportlánc elemeit! (6 db!)
NADH dehidrogenáz, szukcinát-ubikinon oxidoreduktáz és Ubikinon, ubikinon-citrokróm c oxidoreduktáz és Citokróm c, citokróm-oxidáz
Mi adja a redukcióhoz származó H-t és elektront? Honnan származik ez a kofaktor?
NADPH -> pentóz foszfát ciklusból
Mi a pentóz foszfát ciklus feladata? Mit termel?
NADPH-t és pentózt termel
Mit jelent a szubsztrát szintű foszforiláció? Írjon egy példát!
Oxigént nem igénylő mechanizmus a szubsztrátszintű foszforiláció, amelynek során az ATP-nél magasabb foszforilcsoport-átviteli potenci állal rendelkező vegyületek a foszforilcsoportot köz vetlenül az ADP-nek adják át. Pl glikolízis
Mi okozza a Beriberit?
PDH alegység mutációi vagy tiamin ( B1) hiány, elégtelen glükóz hasznosítás vagy piruvát halmozódása vérben
Mi az elongáz funkciója?
a C16-nál hoszabb zsírsavak szintézise az ER-ben és a mitokondriumban acetil-CoA és malonil-CoA felhasználásával
Hasonlítsuk össze a glukagon hatását a TAG szintézisre és TAG bontásra!
a glukagon a TAG bontást serkenti ls a ketontestek színtézisét
Milyen hatása van glukagonnak a zsírsav szintézisre? Pontosan hol és mit szabályoz
a glukagon a májban gátolja a zsírsav szintézist, azzal, hogy deaktiválja az acetil-CoA karboxiláz enzimet -> így sok acetil-CoA marad a májsejtek mitokondriumában -> ketontestek képződnek
Hol (szerv, intracelluláris lokalizáció) termelődnek a ketontestek?
a máj mitokondriumában
Mi a karnitin szerepe?
a zsírsavakat a citoszolból a mitokondriumba juttatni
Mit jelent a zsírsav aktiválás és hol zajlik?
a zsírsavakat zsírsav-acetil-CoA-váá alakítjuk acil-CoA minták segítségével a citoplazmában, ER-ben
Mi keletkezik a páratlan C atomszámú telített zsírsavak béta oxidációjakor?
acetil-CoA + propiozil-CoA
Mi a zsírsav szintáz 2 szubsztrátja?
acetil-CoA malonil-CoA
Mik a mitokondriális zsírsav béta oxidáció termékei? (3db)
acetil-CoA, FAD, FADH2
Írja le a zsírsavszintézis egy ciklusának 4 ismétlődő lépését!
acetil-CoA-ból és malonil-CoA-ból CO2 kilépésével C4 molekula képződik, majd minden ciklus után 2 C atommal nagyobb C atomszámú molekula képződik, addig amíg ki nem alakul a palmitinsav, 7 ciklus
Mi az ACP? És mi a szerepe?
acil carrier protein , a zsírsavv szintáz II. doménjének egyik aktív centruma, ez viszi a zsírsav acil láncát egyik aktív centrumból a másikba
Mi a mitokondriális zsírsav béta oxidáció fő szabályozási pontja/enzime? Mi a szabályozó faktora? És az hogyan hat?
acil-CoA oxidáz/dehidrogenáz, melynek faktora a FADH2, FADH
Írjon hormonokat, faktorokat, melyek az izomban fokozzák a glikogenolízist!
adrenalin, Ca2+, AMP (faktor)
Milyen hormonra szenzitív a hormonszenzitív lipáz? Mi a hormon hatása?
adrenalinra és a glukagonra -> hatására beindul a béta-oxidáció
Az intracelluláris Ca2+ szint emelkedése hogyan befolyásolja a glikogén bontást? Mikor emelkedik a Ca2+ szint? Milyen sejtekben jelllemző ez a hatás?
aktiválja a glikogén bontást, idegimpulzus által kiváltott depolarizáció hatására aaz ER-ből Ca2+ indul ki. Vázizom sejtekre jellemző
Hogyan szállítódik vérben a szabad zsírsav?
albuminekhez kötve
Hogyan szállítódik a glicerol a keringésben?
albuminhoz kötve
Mely vegyületek képesek a piruvát dehidrogenáz enzimkomplex szabályozására mind alloszterikus, mind kovalens módon?
allosztérikus módon: gátol - acetil-CoA, kovalens módon: foszforilációnál serkent: aceetil-CoA
Mi lesz a zsírszövet TAG-ból származó zsírsav sorsa?
alluminhoz kötve a vérkeringésben közvetlenül akülönböző szervekhez jutnak el a zsírsavak, majd a mitokondriumokba
Melyek az omega 3 zsírsavak?
amelyek az omega számolás szerint a 3-4 C atom között van a kettős kötés / Linolénsav
Hasonlítsuk össze a inzulin hatását a TAG szintézisre és TAG bontásra!
az inzulin a TAG szintézist serkenti
Milyen hatása van inzulinnak a zsírsav szintézisre? Pontosan hol és mit szabályoz?
az inzulin a májban stimulálja a zsírrsav szintáz expresszációját -> fokozza a zsírsav szintézist glüzózból, aktiválja az acetil-CoA karboxilázt
Mi a fő különbség az emlős és bakteriális zsírsav szintáz között (felépítés, működés)?
baktériumokban 6 különböző enzim és egy ACP katalizál ->lassú folyamat emlősben egy nagy polipeptidlánc önálló doménjei katalizálnak -> gyors folyamat, génfúzióval jön létre
Hogyan működik a termogenin, hol található (szövet, intracelluláris lokalizáció)?
barnazsírszövet mitokondriumának belső membránja, szétkapcsolja az ETC-t és az ATP szintézisét - hő keletkezik
Nevezze meg a 3 ketontestet!
béta-hidroxi-butirát, acetoacetát, aceton
Írjon le 3 biokémiai folyamatot, ami a mitokondrium mátrixban zajlik!
citromsav ciklus, piruvát lebontása acetil-CoA-vá, zsírsav oxidáció
Írja le a citrátköri intermediereket sorrendben!
citrát - izocitrát - alfa-ketoglutarát - szukcinil-CoA - szukcinát - fumarát - malát - oxálacetát
Milyen deszaturázok vannak emberi szervezetben?
delta-9-denaturáz, delta 4-,5-,6- denaturáz
Mi bizonyítja a mitokondrium bakteriális eredetét?
endoszimbióta elmélet
A Lipidek biológiai szerepére 3 példa?
energiaforrás, membrán komponens, enzimek kofaktorai
Milyen lipidek alkotják a sejtmembránt?
foszfolipidek, szfingolipidek, koleszterin
Mi a TAG kémiailag? Miből áll egy TAG?
glicerin + 3 zsírsav -> 3 értékű aalkohol zsírsavak
Hogyan szállítódik a zsírsav a keringésben?
glicerin ->glicerin-3-P -> DHAP
Miből áll egy glicerofoszfolipid (általános szerkezet)?
glicerol váz + 2 FA + P +poláris csoport
Energia raktárak a szervezetben? (2-3)? Hasonlítsa össze!
glikogén, gyorsan mobilizálható, kevés energia, zsírsejtek : lassú mobilizáción nagy energia
Írjon 3 anyagcsere folyamatot, ami jóllakott állapotban domináns!
glikolízis, glikogenezis, zsírsav szintézis
Írjon 3 anyagcsere folyamatot, ami éhező állapotban domináns!
glikoneogenezis, glikogenolízis, béta-oxidáció
Írjon hormonokat, faktorokat, melyek a májban fokozzák a glikogenolízist!
glukagon, adrenalin, glükóz ( faktor )
Hol található még a humán szervezetben lipáz (3)? (lásd Med Lipid)
hasnyálmirigy, bélfal, gyomor
Melyek a jellemző általános tünetei a diabetes mellitusnak?
hiperglikémia, polifágia
Éhezéskor hogyan alakul az inzulin/glukagon arány, zsírsav, ketontest, laktát, glükóz szint a vérben?
inzulin - lecsökken, glukagon - megnő, FA - lecsökken, ketontest - megnő, laktát - lecsökken, glükóz - lecsökken
Milyen hormon relatív vagy abszolút hiánya okozza a diabetes mellitust?
inzulin hiány
Magyarázza el a glükóz hasznosulást röviden a izomsejtben-ben!
inzulinfüggő GLUT4 transzport ->aerob esetben teljesen eloxidálódik, anaerob estben laktátig megy a hatás, glikogén formájában raktározódik
Hogyan befolyásolja az adrenalin a glükóz anyagcserét izom és májsejtben? Hasonlítsa össze!
izomban - glikogén -> glükóz-6-P -> piruvát -> laktát májban - glikogén -> glükóz-6-P -> glukóz/piruvát - vagy glükózt juttat a vérbe a vércukorszint fenntartása érdekében vagy zsír formájában raktározza a szénhidrátot
Mi a CPTI és II. feladata?
karnitin palmitcil transzferáz CPTI az acetil-CoA-t aktiválja át acil-karitinin származékká, majd transzport a mátrixba CPTII vissza alakítja acil-CoA-vá és flszabadul a karnitin
Mit jelent a katabolizmus és az anabolizmus kifejezés?
katabolizmus: felépítő folyamat anabolizmus: lebontó folyamat
Mikor és mitől acetonos a lehelet?
ketontestek szintézisekor képződő acetoaceetát acetonná alakulásakor, ha nincs elég NADH
Írja le a zsírsavszintézis fő lépéseit sorrendben!
kondenzáció/dekarboxiláció -> redukció -> vízkilépés -> redukció
A kettes típusú diabetes mellitus kialakulása hogyan hozható összefüggésbe a kövérséggel?
kövérség hatására az inzulin rezisztencia, melynek hatására a zsírsejtek megnőnek, felhalmozódik a zsír
Hogyan szállítódik a vérben a TAG? Koleszterin/Koleszterinészter?
lipoproteideken -exogén , kilomikron - endogén
Miért okoz idegrendszeri károsodást a páratlan C atomszámú zsírsavak béta oxidációjának zavara B12 vitamin hiányos állapotban?
mert a B12 vitamin a metil melanil-CoA mutáz feladata és ha nem, altiválódik felhalmozódik és nem megfelelő mielin jön létre belőle az idegrendszerben
Miért béta oxidáció a béta oxidáció?
mert a béta C atom oxidálódik
Miért nem tudunk linol és linolénsavat szintetizálni?
mert a linol és linolénsavban többszöres telítetlen zsírsavak van, így ezeket nem tudja a szervezet előállítani, hanem táplálékkal kell felvenni -> eszenciálisak
Miben hasonlít a piruvát karboxiláz (glükoneogenezis) és az acetil koA karboxiláz (zsírsav szintézis)?
mind a kettő meghatározó lépés az adott folyamatban
Hogyan hat az inzulin a glikogén bontásra? Glikogén szintézisre?
mind a májban mind a vázizomban fokozza a glikogénszintézis és gátolja a glikogén bontását
Hogyan hat az adrenalin a glikogén bontásra? Glikogén szintézisre?
mind a májban mint a vázizmokban mobilizála a glikogént és gátolja a glikogén szintézisét
Mi lesz a zsírszövet TAG-ból származó glicerin sorsa?
mivel nem tudja hasznosítani a zsírsavat a glicerint a vérkeringéssel a májba jut, ahol glukoneogenezis részeként felhasználódik
Mi a magas vércukorszint oka diabetes mellitusban?
mivel nincs inzulin ezért éhező folyamatra jellemző folyamatok -> glukogenezis+glikogenolízis ->glükóz a vérben ->magas vércukorszint
Hogyan hat a glukagon a glikogén bontásra? Glikogén szintézisre?
májban aktiválja a glikogén hatást és gátolja a szintézisét
Miért sérülékenyebb a mitokondriális genom a nukleáris genomhoz képest?
nincs intron, hiszton, DNS hibajavító enzim
Hány kettős kötés van az olajsavban? Linolsavban? Linolénsavban? Arachidonsavban? Melyik esszenciális lipid?
olajsavban 1db 2x, linolsav 2db 2x, linolénsav 3db 2x, arachhidonsav 4db 2x
Írjon egy-egy vegyületet, ami meggátolja az elektonáramlást vagy az ATP szintézist!
oligomycin, CO
Mi a mitokondriális zsírsav béta oxidáció egy ciklusának 4 ismétlődő lépése?
oxidáció->víz kilépés -> oxidáció -> hasítás
Hány C atomos a Palmitinsav? Sztearinsav? Olajsav? Arachidosav?
palmitin : 16, szterain: 18, olajsav: 18, arachidosav: 20
Miből keletkezik az olajsav az emberi szervezetben? És milyen enzimekre van ehhez szükség?
palmitinsavból, ER ben, delta 9 deszaturáz
Hol és hogyan hasznosulnak a ketontestek? Tud-e a máj ketontestet hasznosítani? Miért?
perifériás szövetekben, agy, szívizom hasznosúl főleg, energiaforrás, májban nem hasznosúl, mert a májsejtekben nincs CoA-transzferáz
Milyen reakciót katalizál egy protein kináz? Milyen reakciót katalizál egy foszfatáz?
protein kináz: az ATP láncvégi foszfátját helyezi át egy fehérje oldalláncának OH csoportjára, foszfoanhidrid kötést kialakítva Protein foszfatáz: elhidrolizálják a foszfoanhidrid kötést, Pi inorganikus foszfát szabadul fel
Mely anyagcsere útvonalakon keletkezik acetil-Coa?
szénhidrád, zsírsav, aminósav lebontásakor
Miért nevezik szétkapcsoló fehérjének a termogenint?
szétkapcsolja a foszforilációt az elektron szállításnál p+ vezető pólusokat képez
Milyen reakciót katalizál a deszaturáz?
telítetlen zsírsavak képződését teszi lehetővé az ER ben molekuláris oxigén felhasználásával
Milyen lipidekben tárolódik az energia?
triglicerid TAG
Miből szintetizálódnak a ketontestek? És mikor?
zsírsav oxidációból származó acetil-CoA-ból, főleg éhezéskor de kis mértékben jóllakott állapotban is
Milyen reakciót katalizál a lipáz?
zsírsavak lebontását katalizálják
Hol található a hormonszenzitív lipáz? (szövettípus, sejten belüli lokalizáció)
zsírsejtek citoplazmájában
Hol raktározunk TAG-t? (szerv, szövet)
zsírszövet, zsírsejt
Definiálja az anaplerotikus enzim reakció kifejezést!
állandó szinten tartják az intermedierek koncentrációját. TCA intermediereit bioszintetikus útvonalak felhasználják - lelassul a ciklus
