ENCEFALOPATIA HIPOXIC- ISCHEMICA PERINATALA
DEFINITIE EHIP:
1. Afectiune caracteristica nou-nascutului 2. CAUZE: hipoxie + ischemie 3. MOMENTUL AGRESIUNII: - antepartum (rol major) - intrapartum 4. MECANISM: ↓ aportul O2 la nivelul SNC 5. CONSECINTE EHIP: a. Mortalitate infantila crescuta b. Deficite neurologice neprogresive: - paralizie cerebrala - retard mental - epilepsie
DIAGNOSTIC POZITIV. Date anamnestice - posibile cauze: Cauze materne
1. Anemia materna (<10g/dl) 2. Afectiuni pulmonare cronice 3. Cardiopatii 4. HTA materna preexistenta/ de sarcina 5. Traumatisme abdominale 6. Infectii materne cronice + TBC 7. Crize epileptice 8. Tulburari coagulare
DIAGNOSTIC POZITIV. Scorul Apgar:
1. Coloratie tegumente 2. Respiratie 3. Alura ventriculara (>100) 4. Tonus muscular 5. Reflectivitate La 1', 10' de la pensarea cordonului ombilical a. Scor mic la nastere - nesesitate resuscitare b. Scor mic la 20' - probabilitate ridicata sechele ---> Valoare diagnostica si prognostica orientativa
EHIP - 2 stadii FP:
1. Compensatorie a. Disfunctie cerebrala functionala precoce b.Pastrare reserve energetice c. glicoliza Creste d. Perfuzie cerebrala 2. Depasita a. Scad reserve energetice b. Acidoza c. Pierderi neuronale - leziuni cerebrale
DIAGNOSTIC POZITIV. Monitorizare fetala:
1. Cord fetal (monitorizare clinica, electrica) a. Frecventa: <100/min b. Accelerari/ decelerari fara legatura cu contractiile uterine. c. Decelerarile precoce (la debutul contractiei) semn de hipoxie prezenta 2. Monitorizarea pH fetal (probe sg. scalp) - pH ↓ - risc ↑ deces/ afectare neurologica 3. Prezenta meconiului
Clinic - sechele:
1. DM, 2. epilepsie (10-30%), 3. PC spastica (tetra) 4. Tulb deglutitie - supravietuire↓ 5. ADHD - formele usoare
Diagnostic pozitiv: ETAPE
1. Date anamnestice 2. Monitorizare fetala 3. Date clinice: - Scorul Apgar - Examinare clinica 4. Date paraclinice
DIAGNOSTIC POZITIV. Date paraclinice
1. EEG 2. Potentiale evocate auditive, vizuale, somatosenzoriale (nu de rutina) 3. Teste biochimice: glicemie (↓), calcemie (↓),natremie (↓), amoniemie (↑), echilibru acido-basic 4. ETF - foarte utila la prematur: a. Faza acuta- hiperecogenitate b. Tardiv - hipoecogenitate - leziuni chistice 5. IRM cerebral a. Hipersemnal T2 la 12- 18 h = edem tranzitoriu b. Hiposemnal T1 la 3 zile si hipersemnal T2 la 6 zile - leziune cerebrala permanenta
Agresiune hipoxic - ischemica: Privarea de oxigen a creierului - 2 mecanisme
1. Hipoxemie = scaderea concentratiei O2 in sange 2. Ischemie = scaderea scaderea cantitatii de sange cu care este perfuzat creierul. !! Reperfuzia - momentul aparitiei leziunilor in majoritatea cazurilor !!
Necroza neuronala selectiva - corelatii clinico-patologice:
1. La distanta: encefalomalacie multichistica 2. Clinic - in faza acuta 3. Clinic - sechele
Tipuri de leziuni (anatomopatologic): Prematur
1. Necroza neuronala selectiva 2. Leucomalacia periventriculara 3. Necroza cerebrala ischemica focala si multifocala 4. Infarct hemoragic periventricular
Tipuri de leziuni (anatomopatologic): N-n la termen
1. Necroza neuronala selectiva 2. Status marmoratus al ganglionilor bazali si talamusului 3. Leziunea cerebrala parasagitala 4. Leziunea cerebrala ischemica focala
!!! Particularitati circulatorii maturationale - leziuni tipice in functie de varsta gestationala: Nou-nascutul la termen
1. Nou-nascutul la termen - zone sensibile la hipoxie localizate parasagital - intre teritoriile de distributie ale ACA, ACM, ACP (watershed/ border zones)
DIAGNOSTIC POZITIV. Date anamnestice - posibile cauze: Patologia sarcinii si a nasterii
1. Patologie placentara 2. Patologie de cordon ombilical: scurt/ innodat/ spasme vasculare 3. Prezentatii anormale: transversa/ pelviana; 4. Hemoragii in timpul expulziei 5. Distocii de travaliu: lent, laborios/ rapid, contractii ut. prelungite 6. Cezariana: decompresiune, anestezie generala
DIAGNOSTIC POZITIV. Date anamnestice - posibile cauze: Cauze ce tin de copil
1. Prematuritatea 2. Modificari ale transportului de oxigen la fat/ n-n: hemoliza 3. Modificari ale functiei respiratorii la n-n: a. Inhibitia centrului respirator (morfina, barbiturice, TCC obst.) b. Dezv. insuficienta a tesutului pulmonar la prematur c. Tulburari de ventilatie: membrana hialina/ aspiratie/ malformatie
Abordarea pacientului cu EHIP:
1. Preventia asfixiei intrauterine: a. Recunoastere factori de risc materni b. Monitorizarea fatului cu risc crescut (sarcina, nastere) 2. Singurul tratament - Cooling - urgent! <6 ore (https://www.youtube.com/watch?v=rfsnGaflTuU) 3. Sustinerea functiilor vitale 4. Combaterea insuficientei multiorganice 5. Mentinerea ventilatiei adecvate - evitarea hiperoxiei 6. Mentinerea nivelului adecvat de glucoza - dai glucoza numai in faza acuta! 7. Controlul crizelor epileptice - PB - 20 mg/kg - max 40 mg/kg (monitorizare c-r); PHT - 20mg/kg (monitorizare cord), BZD. Durata scurta. 8. Tratament antiedematos - controversat: corticosteroizi, agenti hiperosmolari, Hv) 9. Neuroprotectie: antagonisti rec glutamat; antioxidanti vit E, C, glucocorticoizi, magneziu, inhibitori de RL (indometacin, allopurinol)
Status marmoratus al gg bazali si talamusului - corelatii clinico-patologice
Afecteaza: 1. gg. bazali pierderi neuronale 2. talamus, glioza aspect marmorat hipermielinizare Cauza: distributia anatomica a receptorilor pt glutamat (NMDA in special) si particularitatilor de proliferare diferentiere ale zonelor respective 3. Etiologia: asfixie "totala acuta" 4. Clinic - acut - aspect necunoscut - sechele: DM, coreoatetoza, distonie, tremor
Leziune cerebrala ischemica focala apare in special la n-n la termen, dar si la prematuri:
Cauza probabila: ocluzia vasculara, tromboza venoasa profunda - trombembolism - sursa: 1. infarct placentar, 2. vase placentare care involueaza, 3. anomalii de dezvoltare ale vaselor cerebrale, 4. tulburari hematologice (policitemia, def ATIII sau proteina C), 5. trombocitopenie izoimuna, 6. CID La n-n la termen - ACM cel mai frecvent Sechele: atrofie + cavitatie chistica (↑apa, ↓mielina, proliferare astrogliala ↓)
Leziune cerebrala ischemica focala apare in special la n-n la termen, dar si la prematuri: CLINIC
Clinic: 1. la n-n - asimptomatici sau crize focale, 2. hemipareza contralaterala (Moro asimetric, miscari asimetrice). MS, fata > MI Sechele pe termen lung: hemipareza spastica , RM, epilepsie
Leziune cerebrala parasagitala caracteristica n-n la termen
Clinic: Sechele pe termen lung: tetrapareza spastica, deficite de limbaj si vizuo -spatiale
NEUROTRANSMITATORII EXCITATORI SI CALCIUL:
Hipoxie -> 1. Scade ATP -> Iese K & intra Na 2. Acidoza -> Iese K & intra Na ---> Na -> Mitocondri ===> Creste Ca IC --> RL ==> MOARTE NEURONALA K -> Depolarizare extracel -> Creste Glutamat -> NMDA & R.Glutamat ==> Creste Ca IC --> RL ==> MOARTEA NEURONALA
ROLUL RADICALILOR LIBERI:
Hipoxie -ischemie/reperfuzie --> Creste Ca++ IC --> RL (NO, O2-, ONOO-, OH) ====> 1. Mb Peroxidare L-P ===> MOARTE NEURONALA 2. Inhib fct resp --> Mitocondrie ===> MOARTE NEUR 3. Nucleu fragm/Lezare ADN ===> MOARTEA NEUR
Leucomalacia periventriculara:
Leziunea: necroza de coagulare a substantei albe periventriculare - Caracteristic prematurului
Particularitati circulatorii maturationale - leziuni tipice in functie de varsta gestationala: Prematurul
Zone sensibile la hipoxie localizate periventricular - intre teritoriile de distributie ale vaselor coroidiene ventriculofuge si ramurile ventriculopete ale aa mari cerebrale (border zones, watershed zones) - anastomoze intre rr meningeale ale ACA, ACM, ACP
Clinic - in faza acuta:
a. deprimarea constientei, b. crize epileptice, c. anomalii tonus mm, d. disfunctii ale muschilor extraoculari, e. diplegie faciala, f. tulburari de respiratie, g. supt, h. fasciculatii ale limbi
